论文摘要
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。系统性红斑狼疮的病程、临床表现等具有多样性,其预后情况也有较大的差异性,临床上主要以多种组合情况侵犯机体的某一器官或系统,并且以周期性的静止和加重为其病情发展中的明显特点。现阶段的研究认为遗传和环境因素为系统性红斑狼疮发病和病情进展中较为重要的影响因素,但尚未明确其病因和具体发病机制。SLE好发于育龄期女性。SLE发病的基础为其易感基因的存在,SLE发病中心环节为自身免疫耐受状态受损、多克隆性自身反应性淋巴细胞的增生和自身抗体的出现。多年来,有效的开展本病的早期诊和治疗方法上的不断发展与完善,系统性红斑狼疮的预后情况有了较为明显的改善。目的:本组研究通过对318例系统性红斑狼疮患者的临床病例进行系统性的回顾分析,意在研究SLE的临床特点,评估相关实验室检查项目对于正确诊断、判断病情活动程度等方面的意义。并研究SLE患者合并重要脏器损害的情况和死亡原因。这样我们会更深入的了解SLE的发病机制、临床特点,对于患者的治疗方案的选择、治疗效果的评估和患者的预后情况有一定的指导意义。方法:回顾性调查自2004年1月1日至2010年7月30日期间诊断为系统性红斑狼疮的患者,对其性别、年龄、首次发病年龄、首发症状、实验室检查指标、肾活检病理等情况及死亡原因等项目登记,应用统计学方法得出结论。结果:1.一般情况:318例患者中,男32例,女286例,男女比例为1:8.9。年龄最小8岁,最大者78岁,平均年龄34.28±15.57岁。所有统计病例中活动期患者228例,非活动期患者90例。2.临床特征:发热是最常见的首发症状,共有167例,占52.6%。其次患者入院的高发症状主要有皮肤黏膜异常、乏力、关节疼痛、浮肿、泌尿系统异常等。3. SLE患者重要脏器累及情况及LN患者肾脏病理情况（1）SLE患者合并肾脏损害者共有187例,累及率为58.81%。（2）病理类型中Ⅳ型LN人数最多。且男性、女性SLE患者均主要表现为Ⅳ型狼疮性肾炎。男性、女性LN患者各病理类型的分布情况无显著差别。本组肾脏病理结果显示男性LN患者中Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型所占比例均高于女性LN患者的比例。（3）狼疮性肾炎患者表现为隐匿性肾炎者占11.90%,多见于Ⅱ、Ⅲ型LN。表现为肾炎综合征者占25.40%,,Ⅱ、Ⅲ型主要为肾炎综合征,所占比例分别为41.67%、58.33%。表现为肾病综合征者占62.70%,Ⅳ、Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ型主要表现为肾病综合征。肾功能不全型的发生率为27.78%,多见于Ⅳ、Ⅳ+Ⅴ型LN。4.实验室检查指标:（1）活动期组患者的血清抗双链DNA（dsDNA）抗体阳性率高于非活动组,经统计学检验有有统计学意义（P<0.01）。（2）活动期组血白细胞（WBC）减低、血小板（PLT）减低、补体C3降低、免疫球蛋白IgG升高的患者比率高于非活动期组,经统计学检验有统计学意义。活动期与非活动期C反应蛋白（CRP）升高、补体C4降低的患者比率经统计学分析无显著差异（P>0.05）。（3）在本组资料中,抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗U1RNP抗体、抗组蛋白抗体阳性率分别为32.08%、45.91%、27.6%、21.07%。这四项经统计学检验在活动期组与非活动期组之间无统计学意义（P>0.05）。5.本组SLE患者死亡原因主要感染。死亡患者中感染直接导致死亡的病例为8例,占42.11%。由脏器损害造成的死亡以肾脏损害和中枢神经系统损害多见。结论:1.育龄期女性是SLE多发群体。2.较常见的SLE首发临床表现是发热和皮肤黏膜异常。不明原因发热为SLE的重要临床表现,在临床上应将SLE作为不明原因发热的重要鉴别诊断内容。3. SLE患者重要脏器受累中肾脏损害占首要位置。LN病理类型中Ⅳ型最为常见,Ⅱ、Ⅲ型LN主要表现为肾炎综合征,Ⅳ、Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ型LN主要表现为肾病综合征。4.临床上可应用WBC、PLT、IgG、补体C3及抗ds-DNA抗体这些检查对SLE病情活动与否做出判断,并可将其作为评定治疗反应的重要指标。5.感染为SLE患者的主要死亡原因,在治疗过程中要加强对感染的有效控制。同时要注意对SLE患者伴发心脑血管系统、肾脏、中枢神经系统损害的情况予以预防与控制。