赵秀梅大兴安岭地区妇幼保健院（原第二人民医院）165000
摘要：目的：讨论肾病综合征诊断治疗。方法：根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论：治疗原则为控制水肿，消除尿蛋白，保护肾功能。
关键字：肾病综合征诊断治疗
肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，表现为：大量蛋白尿。低白蛋白血症，血清白蛋白<3g/L。高脂血症。水肿，其中前两项为必备的条件。但在临床诊断时需注意，严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量常减少而达不到上述标准。
一、病因
根据病因可将肾病综合征分为原发性和继发性。前者的诊断主要靠排除继发性。肾病综合征，继发性肾病综合征的病因主要有：感染：如细菌、病毒、原虫、蠕虫；药物：青霉胺、丙磺舒、非甾体类抗炎药、利福平、华法林、干扰素、造影剂等；毒素及过敏：如蛇毒、花粉、白喉、疫苗等；肿瘤：如白血病、淋巴瘤、肺癌、胃癌等；多系统疾病：如系统性红斑狼、过敏性紫癜、肺出血-肾炎综合征、干燥综合征、原发性冷球蛋白血症等；家族遗传及代谢性疾病，如糖尿病，甲状腺功能亢进、遗传性肾炎等。本病发病与免疫机制有关。由于免疫机制不同，不同病因引起的原发性肾小球疾病，在临床及组织学上有不同的表现。
二、病理类型
(1)微小病变型：病理以肾小球上皮细胞足突融合为特点，临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。本病多见于幼儿，大部分患者突然起病无任何诱因，水肿常为起病后的第一表现。本病绝大多数对糖皮质激素治疗敏感，但缓解后常会复发。
(2)系膜增生性肾小球肾炎：病理以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征。根据免疫病理可将其分为IgA肾病及非IgA肾病两大类。临床上可表现为隐匿性肾小球疾病、慢性肾小球肾炎及原发性肾病综合征。
(3)局灶节段性肾小球硬化：病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管襻的部分小叶，电镜示大部或全部肾小球显示足突融合，上皮细胞及其足突与基膜脱离为本病早期病变。免疫荧光示局灶硬化损害处，有IgM和C3呈不规则，团块状，结节状沉积。本病多发生在儿童及青少年。
(4)膜性肾病：本病以肾小球基膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基膜弥漫增厚为特点，临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿表现，是成人肾病综合征的主要病因。分期：I期，早期上皮细胞下沉积期；Ⅱ期，钉突形成期；Ⅲ期，基底膜内沉积期；Ⅳ期，硬化期。
(5)膜增殖性肾炎：也称系膜毛细血管性肾炎。病理特征是系膜细胞明显增生和系膜细胞及胞质向各方面扩张至邻近的毛细血管壁内，导致光镜下毛细血管壁增厚和呈双轨状。分三型：I型，基底膜增厚，并因系膜细胞及基质长入基底膜与内皮细胞间而呈双轨现象。Ⅱ型，以基膜内大量、大块电子致密物呈条带状沉着为特点。Ⅲ型，除与I型有共同改变之外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见与膜性肾病一样的基膜钉状突起。
三、临床表现
1.大量蛋白尿这是肾综的标志，主要成分是白蛋白。蛋白尿产生的基本原因是肾小球基膜通透性改变。肾综时尿蛋白应做到准确定量，以观察治疗效果。以每日蛋白定量的方法不能排除血浆蛋白浓度及尿量的影响，故可进一步做白蛋白清除率，尿蛋白/肌酐比值(当比值>3.5常为肾病综合征范围蛋白尿)，白蛋白清除率/肌酐清除率之比值。
2.低蛋白血症这是肾病综合征必具的第二特征。主要原因是自尿中丢失白蛋白，肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加，当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。
3.高脂血症总胆固醇、三酰甘油明显增加，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关。
4.水肿水肿的出现一般来说与低蛋白血症的程度呈正相关。临床上，患者水肿常渐起，最初常见于踝部，呈凹陷性。本病钠水潴留主要存在于血管外，即组织间液增加。当组织间液容量增长超过5kg，即出现临床可观察的凹陷性水肿。晨起时眼睑、面部可见水肿。随着病情的发展，水肿发展至全身，可出现胸腔、腹腔、阴囊，甚至心包腔的大量积液。
四、并发症
1.感染此类患者由于尿中丢失大量的IgG，淋巴细胞合成IgG下降、B细胞因子的缺乏、营养不良、低转铁蛋白及低锌血症，均可致机体抵抗力下降，易引起呼吸道感染、泌尿系感染、胸膜炎、腹膜炎。
2.血栓、栓塞性合并症肾综时血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损，血浆黏滞度增加，易致血栓形成。此外，低容量血液浓缩，强利尿药及长期应用大量糖皮质激素，均加重高凝状态。股动脉血栓栓塞是本症的急症状态之一，如不及时溶栓治疗，可致肢端坏死，截肢。
3.高脂血症引起的影响长期高脂血症，特别是LDH升高而HDL降低，可能会引起冠心病及动脉硬化。
4.血容量不足和急性肾功能衰竭对于血容量减少的肾综患者，用利尿药后，可使血容量进一步减少，可导致心血管功能不稳定，甚至导致急性肾功能衰竭。血容量严重下降时，呈少尿，尿钠减少伴血容量不足的临床表现(四肢厥冷，静脉充盈不佳、体位性血压下降、脉压小、血液浓缩、红细胞比积上升)，属肾前性少尿，易为血浆或血浆白蛋白所纠正。
5.肾小管功能损害在有大量蛋白尿的患者，特别是有肾小管萎缩和间质纤维化明显者，可发生近端小管功能失调。临床上可出现糖尿、高磷酸尿、氨基酸尿低钾血症、酸中毒等。
五、诊断
在确诊原发性肾病综合征之前，首先要排除继发性肾病综合征。排除后，如具备大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症者(前两项必备)，即可诊断。
六、治疗原则
治疗原则为控制水肿，维持水、电解质平衡，预防和控制感染，消除尿蛋白，保护肾功能。
1.一般处理休息与活动：以卧床休息为主，水肿基本消退后可适度活动。饮食：清淡、易消化饮食为宜。对于慢性非极期肾病综合征，应适当限制蛋白摄入量。利尿治疗：对于利尿药必须有选择地、适度地应用。降脂治疗：高脂可促进肾小球硬化，可选用降脂药物还原酶抑制剂。抗凝治疗：由于肾综有较高的血栓栓塞合并症的发生，可皮下注射低分子肝素，或口服双嘧达莫，抑制血小板凝集。
2.肾上腺皮质激素及细胞毒类药物包括泼尼松或泼尼松龙、烷化剂、环孢素、麦考酚吗乙酯等。
3.血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂此类药物可降低蛋白尿及保护肾功能，使外周血管阻力降低，肾小球内高血压得到缓解，抑制肾小球系膜细胞和基质增生，减轻肾小球硬化，保护肾功能。
4.如患者机体处于高凝状态，可口服双嘧达莫每日三次；或皮下注射低分子肝素，如博璞青针。
5.静点改善微循环药物，如葡萄糖液加碟脉灵针，每日一次。
6.免疫抑制剂：泼尼松或泼尼松龙，维持数周。有效者逐渐减量，可采用隔日减量法，每数周减少原用药量。减至最小有效量，维持半年左右。若对激素不敏感或有激素抵抗时，可给予冲击治疗：甲泼尼龙或泼尼松龙+葡萄糖液，连续三天为一个疗程；或环磷酰胺+生理盐水连续两天，或两者合用；或加用其他免疫抑制剂，如麦考酚吗乙酯、环孢素、爱若华、氮芥等。如麦考酚吗乙酯：副作用小；环孢素：主要用于常规治疗无效的患者，主要副作用有肾毒性、高血压和肝功能异常等。
微小病变：糖皮质激素治疗有效，开始治疗用量要足够，有效者逐渐减量，减至最小有效量。如病情有复发或反复，原则上再回到初始用量。细胞毒药物可使复发性。肾病完全缓解，但此类药物有性腺毒性。
系膜增生性肾小球肾炎：糖皮质激素治疗有效。一般给予泼尼松或泼尼松龙，八周后减量。对于激素依赖或不敏感型，加用免疫抑制剂。
局灶节段性肾小球硬化：用药方法及疗程同微小病变型。少数报道应用环孢素治疗对激素抗药的原发性肾病综合征有效，可使蛋白尿减少，但其疗效是环孢素依赖性的。
膜增殖性肾炎：激素治疗常属耐药性，甲泼尼龙或泼尼松龙冲击治疗可获疗效。
利尿治疗：一般可静滴呋塞米+生理盐水或呋塞米直接入小壶。
参考文献：
占翠红;马俊;彭钊;梁永凯;西医治疗肾病综合症近况[J];黑龙江医药;2010年04期