(贵州医科大学研究生学院贵州贵阳550000)
【中图分类号】R657.4+3【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2017)18-0200-02
大量粘液聚积于肝外胆管,引起胆管梗阻、扩张,进而导致梗阻性黄疸和胆管炎,称为粘胆症[1]。我院附属白云医院于2015年03月收治粘胆症一例,结合文献报道如下。
1.病案资料
一般资料:男性患者,60岁,因“反复上腹部疼痛2+年,再发加重3+天”入院,入院查体:T:36.8℃,全身皮肤、巩膜轻度黄染。腹平坦,腹肌稍紧,上腹部压痛,以右上腹为主,局部反跳痛及肌紧张,Murphy征阳性,辅查:血生化示:总胆红素,117.36μmol/L,直接胆红素,105.24μmol/L,淀粉酶,720.00U/L,谷丙转氨酶,136.08U/L,谷草转氨酶,98.31U/L,肿瘤标记物:甲胎蛋白,1.99IU/ml,癌胚抗原,1.56μg/L,糖类抗原199,>700.00KU/L;上腹部CT提示:(1)低位胆道梗阻,胆道系统多发结石,结石性胆囊炎,胆囊积液。MRCP提示:(1)低位胆道梗阻,胆道系统多发结石。上腹部B超提示:(1)肝内外胆管扩张,胆总管下段梗阻待排,左肝内胆管多发结石声像,(2)肝内外胆管壁增厚增强,胆管炎?行“开腹胆囊切除、胆总管切开、胆道镜探查取石、T管引流术”,术中切开胆管见混浊胆汁及胶冻样物质涌出,使用胆道镜检查未发现胆道肿瘤。术后患者T管引流通畅,可见少许胶冻样引流物,胆汁培养结果:摩根摩根菌摩根亚种。病理报告示:(1)病变符合慢性结石性胆囊炎急性发作,(2)“胆总管内容物”送诊为粘液,术后随访4月余,患者黄疸消退,T管因仍有胶冻样物质引流出而未拔除。
2.讨论
粘胆症在临床上较为罕见,其临床表现主要为腹痛、寒战发热、肝肿大和黄疸。粘胆症的病因较多,包括肝纤维化肝内胆管囊状扩张伴黏膜上皮增生、乳头状瘤病以及不同病理类型的胆管恶性肿瘤。[2]
粘胆症的术前诊断较困难,与一般外科性质梗阻性黄疸相比,并无显著特异性,其术前诊断主要依靠临床表现及超声、CT、ERCP、PTC等辅助检查,经十二指肠内镜胆管造影(ERCP)见十二指肠内大量胶冻样液体、经皮肤肝穿刺胆管插管引流(PTCD)引流出胶冻样液体以及胆道造影见胆管内移动性充盈缺损,有助于本病的诊断。术中一旦发现胆管内有胶冻样液体,即可确诊。手术应彻底切除原发病灶、通畅胆道引流。良性病变可行局部切除,恶性肿瘤以根治手术为好,但病变广泛或双侧存在病灶者治疗困难,疗效不佳,可行姑息手术,主张大口胆肠吻合以通畅胆道引流。对于小的胆道内病灶可通过胆道镜钳切而治愈。如行胆总管切开、T管引流术,患者术后常因原发病灶再次产生黏液物质阻塞胆管而引发胆管炎,故T管不能早期拔除,建议定期冲洗T管,或用胆道镜清除黏液物质。[2、4]
屠金夫等[2]报道粘胆症4例,姚清深等[5]报道1例均在手术时未发现或未能切除原发病灶,预后欠佳,姚清深等[5]报道1例于首次手术时未能发现病灶,术后再次行胆道镜检查发现肿物后经钳取后治愈,随访预后良好,因此,根治性切除产生粘液的病灶,彻底清除胆管内胶冻样物和胆道通畅引流是其治疗原则。
本例患者术前各影像学资料未能有效支持该诊断,术中行胆道镜检查,得到了明确诊断,但因予胆道镜反复探查未能发现原发病灶,故术中仅仅行胆道探查T管引流,术后因患者T管反复引流出胶冻样物而一直未能拔除T管,预后欠佳。由于该病相对少见,临床医生对粘胆症多认识不够,该病术前多被误诊,在首次手术时未发现或未能切除原发病灶,无法达到彻底清除胆管内胶冻样物和胆道通畅引流的目的。
【参考文献】
[1]HadjisNS,SlaterRNS,BlumgartLH.Mucobilia:anunusualcauseofjaundice.BrJSurg,1987,74:48-49.
[2]屠金夫,朱冠保,蒋飞照,等.粘胆症的诊断及治疗[J].中华肝胆外科杂志,2002.8(4):222-223.
[3]KokuboT,ItaiY,OhtomoK,etal.Mucin-hypersecretingintrahepaticbiliaryneoplasms.Radiology,1988,168:609-614.
[4]禹正杨,郭涛,李汉贤,王婷安,邓国庆,朱钢,黏胆症临床文献复习及诊治分析80例[J].世界华人消化杂志,2012年6月18日;20(17):1564-1569.
[5]姚清深,李致文,陈春媚.粘胆症2例报告[J].肝胆外科杂志2003;11:320.