论文摘要
目的1．应用经胸超声心动图(TTE)探讨法洛四联症(TOF)根治术的整体效果及随访变化趋势。2．应用TTE探讨TOF不同手术方式的手术效果。3．应用TTE探讨不同手术年龄TOF患者的手术效果。方法选取自1993年8月至2006年12月曾于山东省立医院心外科行TOF根治术的260名患者进行回访(寄信件通知回院复查)，共回访85人，另选取年龄相匹配的正常人10人一并进行研究。首先，对其中完成了术后10天左右、术后4个月左右及本次回访三次TTE复查的29例患者进行研究，取其术前TTE测量情况以及术后3次TTE复查情况进行对比。其次，把研究对象按照不同的右室流出道(RVOT)及肺动脉(PA)手术方式进行分组为：单纯RVOT漏斗部成形组、RVOT漏斗部成形并肺动脉瓣(PV)切开组、RVOT扩大成形应用跨PV瓣环补片(TAP)组、RVOT扩大成形应用TAP并PV再造组，将该4组以及正常对照组的TTE测量情况进行对比。最后，选取研究样本较大的两组(RVOT漏斗部成形并PV切开组和RVOT扩大成形应用TAP组)，分别按照不同的手术年龄分成5组：＜1岁组、1～4岁组、4～10岁组、10～18岁组、＞18岁组，并将TTE测量情况进行组间比较。结果1．TOF根治术的整体效果及随访变化趋势在TOF根治术后短时间内(本课题为术后10天左右)RVOT梗阻即可得到明显减轻，而左心室(LV)及右室前壁(RVAW)的变化出现较晚(本课题为术后4个月左右)，虽然随着明间的延长，RVOT残余压差以及RVAW会进一步改善，但在本课题随访时间内尚不能达到正常；肺动脉(PA)在术后短时间内出现明显扩大后，以后的变化则比较平缓；TOF根治术后主动脉(AO)并未出现明显减小，且有扩张趋势。2．不同类型TOF手术效果术前情况比较：按照不同手术方式分组，实际上体现了RVOT(更具体的说应该是PA)病变严重程度的不同，亦即病情轻重的不同。RVOT扩大成形应用TAP(包括PV再造)的TOF患者，术前AO显著增宽，PA发育最差，病情最重；而单纯RVOT漏斗部成形的TOF患者，虽然RVOT内径最窄，但右心室(RV)后负荷相对最小，病情最轻。术后情况比较：单纯RVOT漏斗部成形组的TOF手术效果最好，根治术后除了TOF本身的心肌病理改变难以在本课题随访时间内完全解除以外，其余指标均可达到正常；存在PV狭窄的TOF在完成根治术矫治以后，RV都不能恢复至正常大小，心腔比例亦为异常；应用TAP能明显扩大RVOT及PA，从而LV扩大，并使整个RVOT血流明显通畅，但能明显加重肺动脉瓣反流(PR)，PR是RV增大的相关危险因素，而与RV舒张功能减退无明显相关关系，应用TAP能加速RV舒张功能减退的发生，而应用TAP后进行PV再造则可明显减少PR至正常水平；TOF的左心室(LV)发育不良非不可逆性，只要手术矫治彻底，肺循环血量增加，LV容量可增大，LV收缩及舒张功能亦可正常；因TOF患者存有心肌脂肪营养不良，TOF术后RVOT的梗阻完全消除尚很困难。3．不同手术年龄TOF的手术效果术前情况比较：在各年龄小组本身基础病变程度相当的情况下进行比较发现：TOF患者若未进行矫治手术，自4岁开始其PA病变又将显著进一步加重。术后情况比较：婴儿期手术有利于改善RV心肌细胞的脂肪营养不良，使心肌在接受到基本正常的血流动力学以后能更快恢复：成人期手术的患者术后LV功能恢复不甚理想，且成人患者心肌顺应性降低、耐受性差，易引起RV压力增高及PR，应加强随访：在同样的手术方式条件(切除肥厚肌束及切开PV)下，手术年龄在4岁以上者RVOT残余压差要明显大，考虑与PA病理改变有关；手术年龄愈小，愈利于PA的恢复，而不同手术年龄阶段的TOF患者根治术后可达到相对自身同样的PA容量；TOF根治术后RV舒张功能与手术年龄不相关，单纯将PV切开后引起的PR与手术年龄无关PR不是RV压力增高的危险因素；在同样的手术条件下(即代表同样的PA发育情况)，TOF根治术后的心腔大小变化为血流动力学改变后的血容量变化所引起，与手术年龄无关。结论1．TOF根治术后心脏病变指标明显改善，并可继续好转，但要达到正常尚很困难。2．不同手术方式的手术效果主要与TOF RVOT梗阻严重程度(或PA发育程度)有关，PA发育越好，手术效果越好。建议对应用TAP者同时进行PV再造，以提高手术效果。3．婴儿期手术心脏恢复相对较好，成人期手术LV功能恢复不甚理想，且易引起RV压力增高及PR。4．PR是RV增大的危险因素，而与RV舒张功能减退及RV压力增高无明显相关性(不排除手术本身的影响)。