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【摘要】目的：探讨免疫性血小板减少性紫癜的临床治疗措施。方法：将收治80例免疫性血小板减少性紫癜患者随机分为两组，各40例，对照组给予糖皮质激素、丙种球蛋白治疗，治疗组糖皮质激素、丙种球蛋白＋重组人血小板生成素治疗，对临床资料进行回顾性分析。结果：治疗组的临床疗效显著优于对照组，具有统计学意义（P﹤0.05）。结论：免疫性血小板减少性紫癜采取糖皮质激素、丙种球蛋白、重组人血小板生成素联合用药可有效控制病情，提高治愈率。
【关键词】免疫性血小板减少性紫癜；甲基强的松龙；丙种球蛋白；重组人血小板生成素；
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)也称特发性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少伴骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床上以广泛皮肤黏膜及内脏出血为主要表现。约占出血性疾病的30%,该病的年发病率为5/10万～10/10万。ITP患者大部分预后良好，少数患者需住院治疗，其病死率约1%[1]，主要死于致死性颅内出血。我科于2012年1月～2014年12月收治80例ITP患者,现分析如下。1资料与方法
1.1一般资料本组80例患儿随机分为两组，对照组：男22例，女18例。年龄2.3～11岁，平均4.5岁。病程2-8周，平均3.7周；治疗组：男20例，女20例。年龄3.2～10.5岁，平均5.4岁。病程3-9周，平均4.4周；两组患者的年龄、性别、病情程度、病程等方面差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。
1.2治疗方法⑴对照组：丙种球蛋白静脉注射0.4g/(kg.d)连用5d或将总量2g/kg于1～2d静脉给入。糖皮质激素甲基强的松龙甲4～6mg/(kg.d)，连用5～7d，之后改为泼尼松每日1～2mg/kg口服，并逐渐减量，4～6周后停药。⑵治疗组：在对照组基础上联合重组人血小板生成素注射液300U/kg，1次/d，皮下注射。连续给药至血小板计数大于80×109/L，最长连续给药时间不超过14d。
1.3参考标准：ITP疗效判断标准参照成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识拟定的ITP疗效标准[2]：完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109/L且没有出血；有效(R)：治疗后PLT≥30×109/L并且至少比基础血小板计数增加2倍，且没有出血；无效(NR)：治疗后PLT<30×109/L或者血小板计数增加不到基础值的2倍或者有出血。定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7d。
1.4统计学处理所有数据采用SPSS17.0统计软件处理，计量资料采用t检验，计数资料采用χ²检验，以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果治疗组的临床总有效率为97.1%，优于对照组总有效率79.4%，具有统计学意义（P<0.05）。
注：两组总有效率比较有统计学意义，P＜0.05。
3讨论
ITP是一种自身免疫性疾病，临床表现不同程度的皮肤黏膜出血，鼻衄、齿龈出血、广泛皮下淤斑。其发病机制与机体免疫内环境平衡紊乱有关。多数学者认为体液免疫在ITP的发病机制中起主要作用，50%～70%的ITP患者体内可检测到抗血小板抗体，主要为IgG型并针对血小板膜GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/IX[3]。机体对血小板相关抗原发生免疫反应，产生血小板抗体，受抗体致敏的血小板被单核-巨噬系统迅速清除而发病。也有文献证明，细胞免疫在ITP发病中也起一定作用。免疫调节细胞中的T辅助细胞(Th)和T抑制细胞(Ts)相互诱导、相互制约所能形成的T细胞网络，以及效应细胞间通过分泌淋巴因子相互调节，是决定免疫内环境稳定的重要因素。研究表明ITP患者Th细胞减少，Ts细胞增高，Th/Ts比值降低。
目前的治疗方法主要为针对免疫因素，糖皮质激素为治疗本病的首选药物，丙种球蛋白有高纯度特异性免疫球蛋白，其IgG含量高、稳定性好，进入体内可使体内的IgG水平迅速增高并在体内可维持2～3周，与糖皮质激素相比，安全性更高，副作用更小。联合用药对升高血小板有协同作用，联合治疗后血小板稳定时间较长，一定程度上减少了病情的反复，联合用药有利于提高机体抵抗力，避免了单用糖皮质激素对T、B淋巴细胞产生抑制作用从而导致机体免疫力低下[4]。多数儿童ITP病程为自限性经过，但仍有约10%～20%患儿对于目前糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白为主的治疗方案反应差，病程迁延持续或易反复，极大影响了患儿的生活质量[5]。血小板生成素(Thrombopoietin，TPO)是刺激巨核细胞生长及分化的内源性细胞因子，对巨核细胞生成的各阶段均有刺激作用，包括前体细胞的增殖和多倍体巨核细胞的发育及成熟，从而升高血小板数目。重组人血小板生成素是利用基因重组技术由中国仓鼠卵巢细胞表达，经提纯制成的全长糖基化血小板生成素，与内源性TPO极为相似，具有相似的升高血小板的药理作用，安全性较好。通过糖皮质激素、丙种球蛋白、重组人血小板生成素联合治疗ITP取得很好的临床疗效，值得临床医生借鉴应用。
【参考文献】
[1]罗国桢.大剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗重度ITP疗效观察[J].中国医药导报,2009,6(10)：92-93.
[2]候明.成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识[J].中华血液学杂志，2009，30(9)：647.
[3]McMillanR.Theroleofantiplateletautoantibodyassaysinthediagnosisofimmunethrombocytopenicpurpura[J].CurrHematolRep，2005，4(2)：160-165.
[4]LingY，GaoZ，etal.CirculatingdendriticcellssubsetsandCD4+Fosp3+regulatoryTcellsinadultpatientswithchronicITPbeforeandaftertreatmentwithhigh-dosedexamethasome[J].EurJHeamatol，2007，79(4)：310-316.
[5]戴蕾莲,宪莹,苏庸春,等.持续性和慢性免疫性血小板减少症的临床研究[J].中国小儿血液与肿瘤杂志，2012，17(6)：271.