导读:本文包含了特发性骨髓纤维化论文开题报告文献综述及选题提纲参考文献，主要关键词:原发性骨髓纤维化,阵发性睡眠性血红蛋白尿,发病机制,基因突变
特发性骨髓纤维化论文文献综述
冯叁丽[1]（2019）在《原发性骨髓纤维化伴阵发性睡眠性血红蛋白尿一例并文献复习》一文中研究指出目的:探究原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的发病机制,提高对本病的认识及选择合理的有效治疗。方法:分析此例患者的临床特征,应用细胞化学染色及银染色等手段行骨髓象及骨髓病理检查,应用流式细胞术(FCM)检测红细胞及粒细胞表面的CD55、CD59,对粒、单核细胞进行FLAER检测,为进一步确诊,应用高通量测序技术(又称二代测序)进行基因检测。结果:该患者临床上表现为重度脾大、贫血,查骨髓象考虑PMF之可能,骨髓病理示粒、红、巨叁系增生活跃,骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)3级。基因检测示:BCR/ABL融合基因阴性,JAK2 V617F基因突变阳性。故诊断为:PMF。给予达那唑、十一酸睾酮、促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)、沙利度胺、血制品支持等治疗过程中出现血制品输注无效,伴茶色尿,完善相关检查:血常规示网织红细胞偏高,直接胆红素、间接胆红素偏高,抗人球蛋白试验(Coombs test)2次均为阴性,FCM示CD55、CD59降低,FLAER示粒、单表达缺陷,PIG-A基因突变阳性,故最终诊断为:PMF合并PNH。结论:目前国内外对PMF合并PNH的研究甚少,因此通过系统回顾相关文献,探讨其发病机制、诊断及治疗,为临床治疗提供思路。(本文来源于《河北医科大学》期刊2019-03-01）
季兰岚,郝燕捷,张卓莉[2]（2018）在《原发性骨髓纤维化引起的继发性痛风1例》一文中研究指出1病例资料患者男性,52岁,主因"间断多关节肿痛2年余"入院。患者2年前无诱因出现双足背肿痛,疼痛程度剧烈,局部发热红肿,外院诊断为"痛风",应用激素治疗有效。此后患者间断发作上述症状,约2～3 d疼痛最高,1周左右缓解,与饮食、天气等无明显相关。1年前发作关节逐渐累及双侧肘关节、腕关节、掌指关节(metacarpal phalangeal,MCP)及近端指间关节(proximal interphalangeal,PIP),双侧交(本文来源于《北京大学学报(医学版)》期刊2018年06期）
严正松,叶宝东[3]（2018）在《疏肝健脾法为主治疗慢性特发性骨髓纤维化伴巨脾叁案》一文中研究指出慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)是以骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病,脾大是其最突出的体征。现代医学治疗CIMF有一定局限性。近年来,笔者采用疏肝健脾法为主治疗CIMF,疗效满意,现举验案叁则如下。1疏肝健脾兼活血利水法吴某某,女,57岁。2016年3月16日就诊。患者于2000年无明显诱因下出现头晕乏力,外院B超提示脾脏肿大,骨髓检查提示骨髓纤维化,未规范治疗。2015年(本文来源于《浙江中医杂志》期刊2018年06期）
严桥路,尹雪艳[4]（2016）在《以巨脾为临床表现的慢性特发性骨髓纤维化1例》一文中研究指出通过我院收治的一例以脾肿大为临床表现的慢性特发性骨髓纤维化的患者的报道。学习关于慢性特发性骨髓纤维化的诊断及其治疗方案,进一步掌握该病的诊断,减少临床误诊、漏诊。1.病例资料患者徐XX,女性,59岁,因"发现左上腹包块30余年,反复乏力5年余,加重伴耳鸣、心悸20余天"于2016年01月07日入院。患者30年前(本文来源于《大家健康(学术版)》期刊2016年13期）
徐艳,吴光启[5]（2013）在《参一胶囊联合泼尼松治疗慢性特发性骨髓纤维化10例临床疗效观察》一文中研究指出目的观察参一胶囊联合泼尼松对慢性特发性骨髓纤维化(chronic idiopathic myelofibrosis,CIMF)。方法参一胶囊联合泼尼松(30 mg/d),组成联合方案,3个月为l疗程治疗慢性特发性骨髓纤维化10例,监测血常规、脾脏、骨髓变化。结果 4例进步,2例无效,3例无效和进步之间。结论参一胶囊联合泼尼松是目前治疗慢性特发性骨髓纤维化的有效方法之一。(本文来源于《中国实用医药》期刊2013年31期）
董红保,何春玲,王越月,田亚宁,张云志[6]（2013）在《PTGFR-β_1在继发性骨髓纤维化骨髓组织中的表达及意义》一文中研究指出目的:探讨血小板转化生长因子受体-β1(PTGFR-β1)在继发性骨髓纤维化骨髓组织中的表达及临床意义。方法:应用免疫组化染色法,检测30例继发性骨髓纤维化组、24例对照组骨髓组织中PTGFR-β1表达情况。结果:继发性骨髓纤维化组骨髓组织中PTGFR-β1表达明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:PTGFR-β1与继发性骨髓纤维化的发生、发展相关。(本文来源于《陕西医学杂志》期刊2013年02期）
黄艳,孙嘉峰,杨佳,高芳,杨波[7]（2012）在《继发性与原发性骨髓纤维化骨髓组织形态学观察及临床意义》一文中研究指出目的观察恶性血液病继发骨髓纤维化患者的临床情况和骨髓病理学特征,探讨继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化在临床表现及骨髓组织形态的差异。方法对69例继发性骨髓纤维化(SMF)患者分别采用骨髓活检塑料包埋切片HGE(苏木素-吉姆萨-伊红)染色和骨髓涂片Wright染色进行组织与细胞形态学对比观察,并与36例原发性骨髓纤维化纤维化期(PMF-F)患者骨髓组织形态进行回顾性比较分析。结果 69例SMF患者初诊年龄显着低于PMF患者(P<0.05),在初诊时贫血的检出率差异有统计学意义(P<0.05),其他实验室指标包括血红蛋白、白细胞数量、血小板数量没有显着差异。两组病例在骨髓涂片以及骨髓活检的增生程度差异有统计学意义(P<0.05),在骨髓活检网状纤维染色不同级别网状纤维检出率差异有统计学意义(P<0.05)。结论①继发骨髓纤维化的发生年龄小,且多取决于其基础疾病的发生年龄。②继发性骨髓纤维化骨髓涂片和骨髓活检的增生程度与原发性骨髓纤维化相比,增生情况较好,对临床年轻的骨髓纤维化患者及早寻找原发病因,进行鉴别诊断具有重要意义。(本文来源于《山西医科大学学报》期刊2012年06期）
黄艳[8]（2012）在《继发性骨髓纤维化的骨髓组织形态学特征及临床表现的研究》一文中研究指出目的：1.分析比较继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的临床表现及骨髓组织形态的差异；2.通过回顾性分析,观察恶性血液病继发骨髓纤维化患者的临床情况和骨髓组织形态学特征。方法：1.病例来源：山西医科大学第二医院血液内科从2007年1月至2011年5月收治的继发性骨髓纤维化(SMF)患者69例（男38例，女31例）；原发性骨髓纤维化纤维化期（PMF-F）患者36例（男14例，女22例），共计105例。2.骨髓活检标本制备：所有病例的活检标本均来自髂后上棘，常规塑料包埋切片，苏木素-伊红（Hematoxylin- Eosin,H-E）染色，Gomori’s网状纤维染色。3.对105例病例的骨髓活检标本进行组织病理学评估及统计分析，其内容包括：骨髓造血组织增生程度；粒、红、巨核叁系增生情况；巨核细胞数量及形态；网状纤维分级。对骨髓纤维化程度与巨核细胞数量两者之间进行相关性分析。4.对105例病例的临床特点、骨髓涂片形态学进行统计分析。5.实验数据用SPSS13.0软件进行统计学分析。结果：1. 69例SMF患者与36例PMF患者对比，年龄具有显着差异（P＜0.05），SMF组患者年龄小于PMF组患者。2．SMF组与PMF组对比，在初诊时血红蛋白浓度具有显着差异（P＜0.05）；轻度贫血的检出率具有显着差异（P＜0.05），骨髓涂片以及骨髓活检的增生程度具有显着差异（P＜0.05），两组病例骨髓活检网状纤维染色显示纤维化程度具有显着差异（P＜0.05）。其它指标未见明显差异。3．69例SMF患者骨髓纤维化程度与巨核细胞数之间未见明显相关性。结论：1.临床多种血液系统疾病可以继发骨髓纤维化，以骨髓增殖性肿瘤较多见。2.继发骨髓纤维化的发生年龄较早，且多取决于其基础疾病的发生年龄。3.继发性骨髓纤维化的纤维化程度较轻，纤维组织增生处于早期阶段。骨髓涂片与骨髓活检的增生程度与原发性骨髓纤维化相比，增生情况较好。4.巨核系细胞是原发性骨髓纤维化发病机制中的一个重要的可能因素。在引起继发性骨髓纤维化的发病机制中，巨核细胞及其克隆增殖释放的多种细胞因子在纤维化形成过程中发挥的具体作用，仍有待进一步研究。(本文来源于《山西医科大学》期刊2012-05-08）
梁漫,何春玲,王越月,田亚宁,周智辉[9]（2012）在《PDGFR-α在继发性骨髓纤维化骨髓组织中表达的研究》一文中研究指出目的:探讨血小板衍化生长因子受体-ɑ(PDGFR-ɑ)在继发性骨髓纤维化骨髓组织中的表达及临床意义。方法:应用免疫组化染色法,检测继发性骨髓纤维化组、对照组骨髓组织中PDGFR-α的表达情况。结果:继发性骨髓纤维化组骨髓组织中PDGFR-α的表达明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:PDGFR-α可能与继发性骨髓纤维化的发生、发展存在一定关联。(本文来源于《陕西医学杂志》期刊2012年02期）
李凌君,王雪野,肖中平,付堃,孔令环[10]（2011）在《小剂量沙利度胺治疗老年特发性骨髓纤维化37例临床观察》一文中研究指出特发性骨髓纤维化(IMF)是慢性骨髓增殖性疾病中预后最差的一种,中位生存期5年。沙利度胺(thalidomide,又名反应停),曾在20世纪50年代作为非巴比妥类镇静催眠药用于控制妇女的妊娠反应,但因其致婴儿畸形被禁用。近年来随着新生血管在肿瘤发生学中的作用被重视及沙利度胺明显的抗血管新生作用以及其免疫抑制作用,沙利度胺又逐渐受到人们(本文来源于《中国老年学杂志》期刊2011年23期）
特发性骨髓纤维化论文开题报告
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
1病例资料患者男性,52岁,主因"间断多关节肿痛2年余"入院。患者2年前无诱因出现双足背肿痛,疼痛程度剧烈,局部发热红肿,外院诊断为"痛风",应用激素治疗有效。此后患者间断发作上述症状,约2～3 d疼痛最高,1周左右缓解,与饮食、天气等无明显相关。1年前发作关节逐渐累及双侧肘关节、腕关节、掌指关节(metacarpal phalangeal,MCP)及近端指间关节(proximal interphalangeal,PIP),双侧交
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
特发性骨髓纤维化论文参考文献
[1].冯叁丽.原发性骨髓纤维化伴阵发性睡眠性血红蛋白尿一例并文献复习[D].河北医科大学.2019
[2].季兰岚,郝燕捷,张卓莉.原发性骨髓纤维化引起的继发性痛风1例[J].北京大学学报(医学版).2018
[3].严正松,叶宝东.疏肝健脾法为主治疗慢性特发性骨髓纤维化伴巨脾叁案[J].浙江中医杂志.2018
[4].严桥路,尹雪艳.以巨脾为临床表现的慢性特发性骨髓纤维化1例[J].大家健康(学术版).2016
[5].徐艳,吴光启.参一胶囊联合泼尼松治疗慢性特发性骨髓纤维化10例临床疗效观察[J].中国实用医药.2013
[6].董红保,何春玲,王越月,田亚宁,张云志.PTGFR-β_1在继发性骨髓纤维化骨髓组织中的表达及意义[J].陕西医学杂志.2013
[7].黄艳,孙嘉峰,杨佳,高芳,杨波.继发性与原发性骨髓纤维化骨髓组织形态学观察及临床意义[J].山西医科大学学报.2012
[8].黄艳.继发性骨髓纤维化的骨髓组织形态学特征及临床表现的研究[D].山西医科大学.2012
[9].梁漫,何春玲,王越月,田亚宁,周智辉.PDGFR-α在继发性骨髓纤维化骨髓组织中表达的研究[J].陕西医学杂志.2012
[10].李凌君,王雪野,肖中平,付堃,孔令环.小剂量沙利度胺治疗老年特发性骨髓纤维化37例临床观察[J].中国老年学杂志.2011
标签：原发性骨髓纤维化; 阵发性睡眠性血红蛋白尿; 发病机制; 基因突变;