论文摘要
目的分析研究Crow-Fukase综合征的临床特征和预后,以提高诊治水平。方法采用回顾性分析法对157例Crow-Fukase综合征进行分析。结果从发病到确诊平均23.1个月。主要表现为周围神经病变(99.4%),皮肤色素沉着(93%),脑脊液蛋白升高(86.7%),外周水肿(82.1%),肝脾肿大(72%和65%),月经不调或闭经(72.2%)和阳痿(61.2%)。首发症状以周围神经病变多见(59.2%)。治疗方案以糖皮质激素单用或联用免疫抑制剂/化疗为主,全身症状好转80例,恶化27例,死亡20例,治疗效果不详30例。结论Crow-Fukase综合征临床表现复杂,误诊率高,传统的治疗方案很难达到完全缓解,仍是一种潜在的致命疾病。
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