（浙江大学医学院附属第一医院浙江杭州310002）
【摘要】主动脉瓣腱索线（Aorticvalvechordaetendineaestrand）是连于主瓣和主动脉窦壁之间的纤维带，现在主要认为它是主动脉瓣发育过程中的残留，较为罕见，临床容易对其误诊。本文通过分析我院收治的1例主瓣腱索线断裂所致主动脉瓣重度关闭不全患者的临床资料，并复习相关文献，探讨该病病因、诊断、鉴别诊断、治疗等，旨在提高临床对该病的认识，有利于该病的早期发现和及时治疗。
【关键词】主动脉瓣腱索线；主动脉瓣关闭不全；经食道超声心动图
【中图分类号】R686【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2019）09-0055-03
1.病例资料
患者老年男性，因活动后胸闷气急半年余入院。患者半年余前出现活动后胸闷气急，行走300米后或上3楼有气急，夜间可平卧，无头晕、晕厥，无胸痛等不适，至当地医院，查超声心动图示：“主动脉瓣退行性变伴中度反流”，未予治疗。随后定期随访超声心动图，四月前复查提示：“主动脉瓣中重度关闭不全，左心增大”。临床医生建议患者手术，门诊并拟“主动脉瓣关闭不全”收住入院。入院后，患者生命体征平稳，各系统查体示：除主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音外，其余无异常发现。入院经胸超声心动图示：主动脉瓣回声增粗，局部瓣叶稍增厚，厚约0.3cm，主动脉瓣可见条索状光带随血流飘动，舒张期进入左室流出道，收缩期进入主动脉窦内，长约1.3cm，左冠状动脉窦内另见可疑条形光带自冠状动脉窦连于主动脉瓣。彩色多普勒示主动脉瓣舒张期可见中-大量返流信号。经食道超声心动图示：主动脉瓣回声增粗、增厚，主动脉瓣右冠瓣见条索状回声随心动周期飘动，长约1.1cm，宽约0.2cm，左冠状窦内见长约2.0cm条形光带自左冠状窦壁连于左冠瓣，未见回声中断，不随血流飘动（图1），经食道实时三维超声心动图也证实了条状回声的存在（图2）。冠状动脉CTA：未见明显异常。
术中见：心脏增大，左心室为主。升主动脉：肺动脉=3.5cm：2.5cm。主动脉瓣瓣环扩大，瓣膜挛缩，呈重度关闭不全。右冠瓣外缘可见1.5cm长条索样物，一端呈游离状态，未见明显炎性改变；左冠瓣外缘见类似条索状物，一端连于左冠窦壁，未见中断。予以生物主动脉瓣置换术，并将腱索线及主动脉瓣送常规病理。术后病理示：主动脉瓣膜纤维组织增生，胶原化伴粘液样变。条索病理示：核心纤维组织增生，胶原化伴粘液样变，外覆盖内皮细胞（图3）。术后条索培养未见细菌生长。
图3条索病理：核心纤维组织增生，胶原化伴粘液样变，外覆盖内皮细胞
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2.讨论
在正常人群中，主、肺动脉瓣不同于二、三尖瓣，没有腱索连接。但报道称主动脉瓣上可以出现各种奇怪的线和索[1，2]。主瓣腱索线是连于主瓣和主动脉窦壁之间的纤维带，早期主要报道于二叶式主动脉瓣[3]，在正常的三叶式主动脉瓣也鲜有报道[4]。现在主要认为它是主动脉瓣发育过程中的残留，较为罕见[5]。主动脉瓣腱索线超声特点主要是主动脉瓣细条状光带回声附着，一端连于主动脉瓣外缘，另一边往往连接于冠状窦壁[6]，可以多条存在，也可单条，如果多条腱索线平衡良好，可以不妨碍瓣叶功能，但腱索线断裂可导致瓣叶对合不良，产生反流[7，8]。该病例则是两条腱索线中的其中一条断裂，引起主动脉瓣重度的关闭不全。腱索线的存在也可限制瓣叶的关闭，导致主动脉瓣关闭不全[5，9]。伴有主动脉瓣腱索线的患者主动脉瓣回声往往正常，年龄较大患者可有退行性改变。病例中主动脉瓣叶增粗、增厚的原因也可能是由于长期主动脉瓣反流冲击瓣叶所致。
在诊断方面，经食道超声心动图是其首选检查手段。病例中得知，患者主动脉瓣关闭不全多年，但常规超声心动图并没有发现主动脉瓣条索回声，很大的原因可能是由于常规检查受声窗影响较大，且条索较细，故细小结构很难被发现。经食道超声心动图由于不受胸前肋骨和肺气的影响能较清楚地观察主动脉瓣结构，故能准确地对主动脉瓣腱索线进行诊断。并且，可以通过实时三维灰阶成像立体观察腱索线所在位置及走形情况[10]。当探及单条主动脉瓣腱索线时，应与兰伯氏疣状赘生物[11]（Lambl’sexcrescence）、感染性赘生物及非感染性赘生物相鉴别。兰伯氏疣是位于心脏瓣膜对合面边缘的细长形、丝状或乳头状结构，属增龄性改变，可以是单个、成列、簇状的细丝。60岁以上人群发生率高，且各个瓣膜均可发生。病理学表现：胶原纤维为核心，覆盖单层内皮细胞。超声特点：附着于瓣膜，一端游离的丝状光带，长短各异。但兰伯氏疣更细、更短，几乎没有影响瓣膜功能的报道，故不支持此诊断。感染性赘生物指因细菌、真菌和其它微生物直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，基本病理变化为在心瓣膜表面附着由血小板、纤维蛋白、红细胞、白细胞和感染病原体沉着而组成的赘生物。超声特点：赘生物边缘毛糙，形态各异，可累及一个和多个瓣叶。根据Duke或vonReyn标准，该病例不符合。非感染性赘生物常见于风湿性心内膜炎、抗磷脂综合征、髓外增殖性疾病和实体肿瘤患者等。由于自身免疫紊乱导致，表现为疣状赘生物或瓣膜、腱索增厚，由于患者没有相关疾病病史，形态学不支持，不首先考虑。故该病例首先考虑主动脉瓣腱索线，但由于其手术已是慢性阶段，故主动脉瓣壁残端不能辨别。
主动脉瓣腱索线的治疗方面，当伴有较重主动脉瓣反流时，符合外科治疗适应症时，可通过主动脉置换术进行根治[12]。虽然，腱索线由于断裂使瓣叶对合失去平衡导致的瓣叶关闭不全理论上可以通过连接人工腱索重新恢复其平衡性，但目前国内外尚未见文献报道。
综上所述，超声心动图尤其是经食道超声心动图对诊断主瓣腱索线的发现有重要的价值；并且，发现主瓣腱索线应与兰伯氏疣、感染性及非感染性赘生物相鉴别；目前，主动脉瓣腱索线伴有严重主动脉瓣关闭不全的治疗主要依赖主动脉瓣置换术。
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基金编号：浙江省医药卫生科技项目（2018KY070）