论文摘要
目的:总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及肝组织病理特征,以提高对本病的认识。方法:观察分析83例患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫功能及肝组织病理特点并进行统计学分析。结果:本组女性76例,男性7例,女性占:91.6%,男性与女性之比约为1:11,平均年龄（53.48±11.8）岁。临床表现以乏力最为多见（63/83,占75.9%）,其次为纳差（55/83,占66.3%）,黄疸（43/83,占51.8%）,脾肿大（41/83,占49.4%）,水肿（22/83,占26.5%）,皮肤瘙痒（18/83,占21.7%）,干燥综合征（6/83,占7.2%）,肝肿大（4/83,占4.8%）。大多数患者肝功能改变以血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平明显升高,[分别为（330.58±255.03）U/L和（255.58±234.65）U/L],53%（44/83）的患者血清总胆红素水平≥28umol/L,以直接胆红素升高为主,而血清ALT、AST水平仅轻中度升高,分别为（85.58±72.84）U/L和（93.24±63.15）U/L。免疫功能检查抗线粒体抗体（AMA）阳性率最高（73/83,占88%）,其次为抗-线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性59例（59/83,占71.1%）,抗核抗体（ANA）阳性50例（50/83,占60.2%）,64.9%（37/57）患者血清IgM升高,36.8%（21/57）患者血清IgG增高,31.6%（18/57）患者IgA升高。92.9%（52/56）的患者红细胞沉降率升高54.04±29.85mm/h。21例肝穿患者中Ⅰ期4例,Ⅰ-Ⅱ期6例,Ⅱ期1例,Ⅱ-Ⅲ期5例,Ⅲ期1例,Ⅲ-Ⅳ期4例,其中纤维组织增生17例,假小叶形成4例,小胆管改变最明显,包括消失（8例）、增生（15例）等,胆管周围细胞浸润共有16例,汇管区细胞浸润现象也非常明显,浸润细胞包括淋巴细胞（20例）,部分有淋巴滤泡形成（3例）、浆细胞（18例）、中性粒细胞（4例）和嗜酸性粒细胞（12例）,此外肝细胞改变:碎片状坏死（4例）、点状坏死（15例）、灶状坏死（6例）,水肿（18例）、部分嗜酸变（4例）、淤胆（4例）和肉芽肿（5例）等也是特征性表现。结论:PBC主要累及中老年女性,主要表现为乏力、纳差、黄疸,部分患者早期可无症状,血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和（或）线粒体抗体2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期,对诊断有重要意义。