论文摘要
背景和目的胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）为胚胎发育异常导致的胆管和胰管在十二指肠壁外高位汇合的一种先天性畸形，功能上失去Oddi括约肌的控制，使胆汁和胰液相互逆流，进而引发诸多相关胆胰疾病。1916年日本学者Kizumi首先提出PBM概念，上世纪70年代日本Komi N对PBM的病理改变及其与先天性胆管扩张症、胆道癌的关系等进行了较为系列的叙述，并倡导成立了日本PBM研究会，对PBM的发生、病理、诊断、治疗等做了较全面的研究，加深了临床对本病的认识。近年，PBM与相关胆胰疾病的密切关系已成为临床研究的热点，尤其是与胆系癌（指肝外胆管癌和胆囊癌）的病因、病理学联系。国内外学者大多认为PBM与胆系癌有相关性，并已经从临床、动物实验等方面、在基因、分子水平间探讨它们之间的联系。有关PBM临床诊断的文献报告多限于经内窥镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）和外科术中胆管造影等，此类检查创伤大、并发症多；近期也有磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangio-pancreato graphy，MRCP）的报告，MRCP虽无创，却存在一定的漏诊和误诊情况；CT（compmed tomography，CT）诊断和放射性核素扫描虽有报道，但因直观性差而应用很少。临床因阻塞性黄疸（obstructive jaundice，OJ）而经经皮肝穿刺胆管造影术（percutaneous transhepatic cholangiography,PTC）行介入治疗的病例愈来愈多，PTC时有发现PBM、并能够详细显示其解剖情况，但迄今文献中尚没有PBM的PTC影像学诊断特性的详细报道。PTC是在肝内胆管即远高于胰胆管汇合部的区域穿刺、插管和注射对比剂，为顺行性胆树造影，不会干涉胰胆汇合部的生理功能和解剖结构，对PBM的诊断价值更大。此外，在经皮肝穿刺胆管引流术（percutan-eous transhepatic cholangiodrainage，PTCD）过程中行胆道钳夹病理活检（percutaneous transhepatic cholangiobiopsy，PTCB），根据病理性胆管癌诊断结果从病理学角度探讨PBM与胆系癌的关系，使本研究更为准确可靠。而既往有关PBM与胆系癌的相关性研究多集中在基础医学方面，从基因、大分子蛋白质代谢等角度探讨二者关系。本文旨在通过回顾性分析35例因OJ入院而行PTCD时胰管显影患者的临床和影像学资料，探讨PTC诊断PBM的技术可行性、影像学特征；初步提出PTC诊断PBM的标准，并从胆道病理学角度讨论合并阻塞性黄疸的PBM与胆系癌发生的相关性。材料与方法收集1999年1月至2007年2月间连续282例因OJ经PTC行介入治疗的病人的临床及影像学资料，其中25例因未解除胆道梗阻段而行外引流术。确立病例入选标准与PBM诊断条件，从中筛选出资料完整、胰管显影的病例35例，诊断为PBM 31例，检出率12.062％（31／257）。其中男19例，女12例，男女比例1.583：1，年龄37～88岁，平均63.032±12.090岁。临床表现皮肤黏膜黄染31例，伴腹痛、腹胀或纳差26例，小便黄、白陶土样便者18例，伴胆系结石12例。所有病例均经病理学证实。在不伴有PBM的226例行PTCD的OJ病例中，随机地抽取资料翔实的89例病例作为对照组，分析PBM与胆系癌发病率的相关性。OJ病因确诊方法：①PTC下胆道钳夹病理活检，其阳性结果被认为真实反映病灶特性。②经外科手术病理证实组织学类型及分化程度。否则由第三种方法证实。③根据患者病史、临床表现、特异性检查结果及病程随访等对病因作出综合诊断。所有患者PTCD均采用标准化操作技术。PTC成功后，明确梗阻部位及胆树扩张形态；然后尝试以导丝打通梗阻段，常规行PTCB以取得病理学诊断。阳性结果被认为真实反映病变特性，而阴性结果不除外假阴性的可能性。经导管于胆总管末段造影，发现胰管、胆胰共同管及十二指肠显影后，于最佳投照位置显示胆胰管汇合关系及Odii括约肌收缩、舒张状态，适时摄片以观察其影像学表现，准确测量相关数据。PTC图像分析采取双盲法，由两位放射科医师共同阅片，着重观察胆道梗阻部位、胆胰管及共同管形态、乳头位置等，并利用两脚规和直尺测量胆胰共同管的长度和直径、胆胰管直径及汇合角度等。以术中造影导管直径作为校正标准，计算出实际测量数值。反复阅片并达成共识后详细记录观察及测量结果，对有争议的结果再由另一放射科医生观察、分析，以保证结果的准确、可靠。所有数据由SPSS13.0统计软件包完成统计学处理。结果①OJ病例中PBM的PTC检出率为12.062％。②汇合处胆总管直径、胰管直径、共同管直径分别为3.201±1.617mm、2.061±0.817mm、3.027±1.034mm，与正常值比较无统计学差异。③共同管长度为9.875±4.548mm，胆总管、胰管汇合角度为55.302°±22.513°，与正常值比较有显著性差异。④男女之间、不同年龄之间胆胰共同管直径、汇合角度大小无显著性差异，共同管长度差异存在显著性。⑤十二指肠乳头开口异位影响共同管长度大小。⑥31例PBM胆系癌变率为61.290％，OJ伴与不伴PBM之间胆系癌发生率有显著性差异；但PBM汇合类型及角度对伴存的胆系癌分化程度、并发胆胰疾病的类别无显著影响；共同管长度及汇合角度对胆系癌变率的影响无显著性。结论一．PTC诊断PBM技术方法可行、操作安全、结果可靠，兼具诊断、治疗作用。二．PTC诊断PBM的参考标准：①胆胰管在十二指肠壁外高位汇合，十二指肠降段切线位投照时共同管长度＞6mm；②胆总管与主胰管汇合角度异常（＞45°）；③胆汁内胰淀粉酶含量增高，超过1000U（温氏单位）／L；④胆总管与主胰管之间存在未退化的背侧胰管等异常交通，导致胆胰逆流。具备其中一条即可诊断PBM。三．PBM的PTC影像学特征：①胆胰管以较长的共同管与十二指肠壁“Y型”连接，共同管长度大于6mm；②十二指肠乳头多数向降部中段以远异位，异位越远，共同管越长；③共同管可呈“悬空征”，胆胰管高位汇合点距离肠壁大于6mm；④胆胰管汇合角度较大；胆汁胰淀粉酶含量增高支持胰液逆流。影像学分型：B-P型、P-B型、复杂型。B-P型PBM多出现胆总管末端环行狭窄。四．PBM与胆系癌变有显著相关性。