何婷玉刘红燕（河南省信阳市中心医院病理科464000）
【中图分类号】R729【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）20-0421-01
【摘要】目的探讨儿童膀胱横纹肌肉瘤的病变特点及临床诊治方法。方法回顾性分析1例儿童膀胱横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果本例术后经免疫组化及病理检查证实为膀胱横纹肌肉瘤。术后患者死亡。结论儿童膀胱横纹肌肉瘤属少见病,恶性程度高，确诊需要靠免疫组化及病理证实,预后不好。
【关键词】膀胱肿瘤横纹肌肉瘤儿童
引言
膀胱横纹肌肉瘤是一种较少见的恶性间质组织肿瘤，来自中胚叶，几乎为婴幼儿所特有。我院收治１例膀胱胚胎性横纹肌肉瘤患者，现报告如下。
1、病例报告
患者，男，3岁。尿频1个月，排尿困难6d。1个月前排尿1次/2h，15d后1次/30min，经治疗不见好转，继而出现排尿困难，患者哭闹手抓阴茎。B超：膀胱三角区有1个乳头状肿物约2.4cm×1.9cm，膀胱后壁增厚。膀胱造影：颈部及三角区有充盈缺损，呈分叶状，不规则，于2011-01-26在全麻下行膀胱探查。术中见肿瘤呈白色葡萄状，质脆易碎，肿瘤占满膀胱腔，界限不清，壁增厚固定，浆肌层已有浸润，无法切除，取活检后行膀胱造瘘。
2、结果
肿瘤病理切片（图１）送诊华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所，会诊报告：黏膜下间质内充满大量黏液水肿样基质和散在的圆形或梭形横纹肌母细胞，细胞核大，核分裂多见，并有较多胞质丰富，嗜伊红染的细胞。会诊意见：膀胱葡萄簇状横纹肌肉瘤（胚胎性横纹肌肉瘤）；免疫组化(图2)：Des(+)，MyoD-1(+),Myogenin(+),Vim(+),CD34(-),SMA(-),S-100(-),Ki-67指数约30％。患者出院1周后死亡。
图１膀胱胚胎性横纹肌肉瘤图2免疫组化Myogenin（×20）
（HE染色，×40）
3、讨论
横纹肌肉瘤是一种由不同分化阶段横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤，为少见软组织肉瘤之一，多见于５岁以下的儿童，尤其好发于婴幼儿，男性略多于女性，男女之比1.5:1[1]。
3.1临床症状及诊断
本病临床上多发生于膀胱颈部和三角区，肿瘤一般呈半透明的葡萄状或息肉样，在膀胱出现特异性的多倍体病变，故又有葡萄状肉瘤之称，这些患者常丢失了染色体11P。症状与肿瘤的部位和浸润程度有关，主要为排尿困难、血尿，伴有尿失禁、尿频、尿急、尿痛等。膀胱镜检于膀胱颈及尿道口处常可见到质地软、富含黏液的葡萄样肿物，表面易坏死出血。儿童膀胱横纹肌肉瘤的一个重要的鉴别诊断是反应性肌纤维母细胞增生[2]。因为后者好发于年轻患者，而实际年龄大部分比膀胱横纹肌肉瘤稍大。反应性肌纤维母细胞增生具有均一的梭形细胞和明显的炎性细胞成分，鉴别相对较容易。
3.2病理特点
膀胱横纹肌肉瘤起源于中肾间叶组织，能分化成黏液瘤样、纤维瘤样组织及不同成熟程度的横纹肌组织[3]。显微镜下呈分叶息肉状，由间质水肿的细胞稀疏区和深染的小细胞区构成，紧贴粘膜下可见一层致密的肿瘤细胞。在细胞丰富区，大部分肿瘤细胞较小无明显特征，但散在的富于嗜酸性胞浆可见横纹的肿瘤细胞则有助于做出诊断。常分为３型：①胚胎型，最多见，表面可有正常黏膜上皮覆盖，上皮下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。本例镜下可见较多胞质丰富、红染的细胞。②腺泡型，镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞多呈分化不良的小圆细胞，被纤维组织分隔成巢状和腺泡状，对化疗反应较差。③多形型，少见，多发生于成人，镜下见横纹肌母细胞多形性明显，核分裂相多见，预后差。横纹肌肉瘤细胞对肌球蛋白(Myoglobin)、结蛋白(Desmin)、波形蛋白(Vimentin)呈阳性染色。
3.3治疗和预后
横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，治愈困难，预后极差。治疗以手术为主，多主张做根治性全膀胱切除术。再结合化疗及放疗，有可能达到满意的治疗效果。尽管有报道认为，10％的泌尿生殖系统横纹肌肉瘤患者仅行化疗即可获得长期生存的效果[4]。但长期的数据表明，在以放、化疗为主的治疗方案下，原位复发率和死亡率有所增加[5]。根治性膀胱切除术在治疗膀胱横纹肌肉瘤中的地位仍不可替代。
参考文献
[1]ShapiroE,StrotherD.Pediatricgenitourinaryrhabdomyosarcoma[J].JUrol,1992,148(6):1761-1768.
[2]HojoH,NewtonWA,HamoudiABetal.1995Pseudosarcomatousmyofibroblastictumorsoftheurinarybladderinchildren:astudyof11caseswithareviewoftheliterature.AmJSurgPathol19:1224-1236.
[3]WilliamsDl,SchistadG.Lowerurinarytracttumoursinchildren[J].BrJUrol,1964,36:51-65.
[4]彭杰，李黎明，强万明，等.巨大前列腺胚胎性横纹肌肉瘤１例报告及文献复习[J].中国肿瘤临床，2008，35(12):686-687.[5]FilipasD.Surgeryforurogenitalrhabdomyosarcoma[J].CurropinUrol,2001,11(6):563-565.