特发性门脉高压症发病机制研究

论文摘要

背景：特发性门脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH）是病因不明的疾病，其主要临床特点为：明显的脾大伴有（或无）脾亢、贫血、消化道出血和门脉高压。同时并除外肝硬化、肝外门静脉和肝静脉阻塞、先天性肝纤维化等。多数患者肝功正常，黄疸、腹水和肝性脑病少见。因其肝功能较好，受消化道出血影响不大，预后多良好。在日本称为IPH，在印度称为非硬化性门脉纤维化（non-cirrhotic portal fibrosis，NCPF），在美国称为肝门脉硬化（hepatoportalsclerosis，HPS）。病因和发病机制一直不明确，目前被认为与之发病有关的因素有：系统或腹腔内感染、接触毒物或药物、免疫遗传异常、凝血异常等，但具体机制不明确。 目的：通过对IPH临床特点和实验室检测结果进行分析，对其临床诊断标准，病因和发病机制进行初步探讨；通过对组织学特征性改变分析，探讨组织学变化进展的过程中免疫因素在其中可能起的作用；通过对外周血T细胞亚群、总B细胞检测，了解IPH细胞和体液免疫状况：检测外周血中干扰素-γ（IFN-γ）和白细胞介素-4（IL-4）水平，阐明Th1／Th2其在IPH发生中的作用；对肝组织血管细胞粘附分子（VCAM-1）表达检测，探讨肝脏非特异性炎症与门脉纤维化之间的关系；对脾脏增殖细胞核抗原（PCNA）表达的检测，探讨IPH脾脏增大的原因；检测血清中可溶性血管细胞粘附分子（sVCAM-Ⅰ）、可溶性TNF-α受体-Ⅱ（sTNF-α r-Ⅱ）水平，探讨这些细胞因子在门脉纤维化形成的作用；测量脾脏切除前后门脉压力的变化，并与肝硬化进行比较，探讨脾静脉血流在IPH形成中的作用。 方法：回顾性分析53例患者的年龄性别组成、病史、临床表现、实验室检

论文目录

• 摘要
• 中文摘要
• 英文摘要
• 符号说明
• 第一部分 特发性门脉高压症临床特点及病因分析
• 前言
• 材料和方法
• 结果
• 讨论
• 结论
• 参考文献
• 附图
• 第二部分 特发性门脉高压症肝脏和脾脏组织学特点分析
• 前言
• 材料和方法
• 结果
• 讨论
• 结论
• 参考文献
• 附图
• 第三部分 免疫机制在特发性门脉高压症发病中的作用
• 前言
• 材料
• 方法
• 结果
• 讨论
• 结论
• 参考文献
• 附图
• 致谢
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