黑龙江省勃利县人民医院黑龙江勃利154500
【摘要】目的:讨论IgA肾病患者的临床诊疗。方法:查阅文献资料,通过诊断、鉴别诊断和辅助检查等手段查明病因,进行治疗。结果:本病临床表现血尿最常见,预后良好,部分可进展恶化至肾功能不全。结论:肾病是种非常严重的疾病,所以在生活中大家应多加予以重视。只有在得病的时候,做到科学的治疗,才能尽早摆脱肾病带来的折磨。
【关键词】IgA肾病;全科医疗
IgA肾病是指肾小球系膜区有广泛、显著的颗粒状IgA沉积导致肾球持续性损害为特点的疾病。病因尚未完全表明,与呼吸道及肠道感染、免疫功能紊乱及遗传有关。本病临床表现血尿最常见,预后良好,部分可进展恶化至肾功能不全。下面将IgA肾病患者的诊疗分析阐述如下。
1IGA肾病分级
1.1Ⅰ级:此期的患者其肾小球绝大多数正常,偶尔轻度系膜增宽(节段)伴和(或)不伴细胞增生,肾小管和肾间质则没有改变,这是Lee分级中最轻的一型。
1.2Ⅱ级:此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化(<50%),有罕见小的新月体,肾小管和肾间质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重,光镜下为局灶损害,病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。
1.3Ⅲ级:此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽(偶尔局灶节段),偶见小新月体;肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应,此时如果不及时地加以制止,在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化,并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬化的面积会增加,肾小管萎缩也会增多,还会出现肾间质肾血管纤维化。
1.4Ⅳ级:肾小球病变呈重度弥漫性系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%)。肾小管萎缩,肾间质浸润,偶见肾间质泡沫细胞。此分型中拿新月体为例:此型中新月体接近50%,可以说患者如果不加以注意的话,很可能就会达到这个数字,而研究表明当新月体超过肾小球总数的50%以上时,即为新月体肾炎(或新月体iga肾病),它是国内除狼疮性肾炎之外最常见的II型-免疫复合物性新月体肾炎,其严重程度不言而喻。
1.5Ⅴ级:肾小球病变的性质类似Ⅳ级,但更严重,肾小球新月体形成>45%;肾小管和肾间质病变类似于Ⅳ级,但更严重。此期IgA肾病的病变是IgA肾病中最严重的,所以治疗起来也最困难,IgA肾病治疗措施与Ⅳ级治疗无异,只是需要更严格的治疗方案,或许在治疗的时间上也会相对较长。
2病理变化
病变程度差异很大,早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生,局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积,并同时并有C3,lgG和IgM较少,电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
3临床病理
主要症状为镜下或肉眼复发性血尿,可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。IgA肾病多呈慢性进行性过程,约半数病人病变逐渐发展,可出现慢性肾功能不全。
4发病原因
IgA肾病的病因目前还未完全清楚,一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病【1】。中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为:
4.1风邪外袭:风夹热邪外袭,内舍于肺,下传膀胱,水道不利,热结下焦,可致水肿和尿血。
4.2肝肾阴虚:素体阴虚,或烦劳过度,以致肝肾阴虚,阴虚则生内热,热伤肾络则尿血。
4.3脾肾气虚:素体气虚,或劳累过度,伤及脾肾,以致脾肾气虚,脾不升清,肾失封藏,则出现蛋白尿,气不摄血,可出现血尿。
5诊断
5.1临床表现
5.1.1症状
1)典型病例70%患儿以发作性肉眼血尿起病,多数在血尿发作前1~2d或同时有呼吸道或胃肠道感染。肉眼血尿3~7d内消失,其后可多次反复发作。
2)不典型表现可以表现为急性肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎、慢性肾衰等症状。部分隐匿起病,多在尿筛查中发现。
5.1.2体征无明显水肿及高血压。
5.2辅助检查实验室检查:
5.2.1尿检查程度不同的血尿、尿蛋白<1g/24h尿【2】。
5.2.2血清IgA可明显升高。
5.2.3肾病理学改变肾小球系膜细胞增生为局灶节段性或弥漫增生,电镜下见系膜区电子致密物沉积。免疫荧光见系膜区可见IgA沉积,常伴IgG和C3沉积,少数同时有IgM沉积。
5.3鉴别诊断
5.3.1链球菌感染后急性肾小球肾炎血C3下降,IgA正常。
5.3.2非IgA系膜增生性肾炎需作肾活检加以鉴别。
5.3.3薄基底膜肾病尿中血小板因子4(Pf4)阴性,必要时肾活检加以鉴别。
5.3.4紫癜肾、LE肾具有各自临床特点。
6治疗
6.1预防感染对有慢性扁桃体炎的病灶主张切除。
6.2皮质激素对表现为肾病综合征者可用皮质激素与免疫抑制剂合用。
6.3其他治疗可试用抗凝药物如丹参、双嘧达莫(潘生丁)等治疗。有高血压者给予降压治疗。必要时用血浆置换术。肾功能衰竭者可进行肾移植。
7讨论
肾病是一个慢性疾病,所以在IgA肾炎肾病治疗中,医生和药物的作用不能是全方位的,患者和家人对其日常生活方方面面的注意和重视才是最基础的重要环节。要保证IgA肾炎患者充足的睡眠。睡眠时卧床,有更多的血液回流至肾脏,有利于IgA肾炎的恢复。成人每天要保证睡眠7至8小时。
肾病是种非常严重的疾病,所以在生活中大家应多加予以重视。只有在得病的时候,做到科学的治疗,才能尽早摆脱肾病带来的折磨。
参考文献:
[1]兰小梅,鄂静,保莉,等.糖皮质激素治疗IgA肾病疗效的Meta分析[J].宁夏医学杂志,2013,(03):211-213.
[2]谭敏,邹古明,芦建华,等.少量蛋白尿IgA肾病患者的临床、病理特点分析[J].中日友好医院学报,2012,(02):67-69.