董艳妮乔燕燕（山东威海市立医院电生理科山东威海264200）
【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）5-0452-01
【摘要】讨论低钾性周期性瘫痪病人发作期对心肌、骨骼肌的影响，根据病人的临床表现、血钾浓度、肌力、肌酶水平，心电图改变和肌电图改变对低钾性周期性瘫痪的诊断、治疗和预后具有重要意义。
【关键词】低钾性周期性瘫痪心肌骨骼肌心电图肌电图
低钾性周期性瘫痪是周期性瘫痪中最常见的类型，以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征，发作时多伴有血清钾降低，补钾后能迅速缓解，肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常。
1低钾性周期性瘫痪对骨骼肌的影响
1.1病因及发病机制低钾性周期性瘫痪为常染色体性显性遗传或散发，其病理学机制是肌肉肌膜不能兴奋。血清钾浓度的改变并不是周期性瘫痪的原发性缺陷，而是周期性瘫痪引起钾代谢障碍。其发病机制现普遍认为与钾离子浓度内外的波动有关。钾维持神经肌肉的应激功能，细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素。静息电位是神经、肌肉冲动传递，产生动作电位的基础。正常膜电位在-85～-90mv之间，这与肌质膜内外钾离子浓度比值有关。正常神经肌肉兴奋的阈电位为-65mv,当发病时钾离子向细胞内过多流入，血清钾离子浓度降低，膜电位则增加，细胞极化过度，膜电位与阈电位差值增大，细胞应激性降低，直接和间接的刺激都不能使肌膜兴奋引起收缩，终板电位存在，但正常传导肌肉收缩的钙离被排到肌膜外，所以肌纤维没有电位传导。在发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不引起反应，处于瘫痪状态。临床上多数伴有血清钾降低，补钾后短时间内好转，肌力随血钾同步恢复正常，但肌电图及肌纤维传导速度恢复较慢。近年来对低钾性周期性瘫痪肌细胞膜ATP敏感钾通道的研究发现即使给予高浓度ATP亦不能逆转ATP敏感钾电流的减少，揭示了低钾性周期性瘫痪与钾离子通道异常的关系。
1.2临床表现任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见。疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见的诱因。典型发作自腰背部和双下肢近端开始，向下肢远端蔓延，可能停顿于此，也可能向上扩展至上肢和颈肢，近端较重，可伴有肌肉酸痛，通常不涉及颅神经支配的肌肉和呼吸肌，神志清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音、括约肌一般不受影响，个别严重发作可能造成呼吸困难和或心律失常而威胁生命，但肌无力程度与血清钾降低程度不成比例。检查可见软瘫，腱反射减弱或消失，肌肉容积正常，无感觉异常。偶有腱反射活跃或亢进的报道。
1.3肌酶的改变GOT、GPT、CPK、LDH可高于正常，肌肉活检时可发现横纹肌溶解。CPK是一种骨骼肌富含的重要细胞内酶，各种原因造成肌细胞损伤均可使血清CPK含量增高。低血钾时，骨骼肌代谢异常，肌细胞内线粒体肿胀、凝聚、分解、横管排列不完整、扩张扭曲，肌浆网及空泡形成等病理改变从而相应的引起GOT、GPT异常改变。由于肌肉损伤轻，当患者低钾得到纠正后，血清激酶等异常改变也随血钾浓度的正常而恢复正常水平。
1.4血清钾的改变发作期低于3.5mmol/L,间歇期正常。
1.5肌电图所见在严重的麻痹发作期间，由于功能性肌肉不能兴奋，插入电位消失，一般无肌强直电活动，无纤颤及正相电位，随意收缩所募集的MUP数目减少，肌肉的兴奋性降低，此时电刺激神经不能诱发出肌肉动作电位。稍轻者，神经传导检查动作电位波幅降低，且减低的幅度与肌肉力弱的程度成比例。肌电图检查在无力肌肉上出现运动单位数量减少，募集相减少。运动试验后，可立即出现动作电位波幅增高，之后逐渐出现动作电位波幅减小，在运动20-40分钟时最明显，波幅下降可超过50%。轻度受累的肌肉，以10-25HZ的频率进行RNS检测时，可见递减反应，但力弱严重的肌肉则无变化。发作间期运动单位正常，如出现肌病则运动单位时限缩短，多相电位增多。运动、感觉神经传导正常，但其诱发电位幅度下降。
2低钾性周期性瘫痪对心肌的影响
2.1钾是细胞膜电位的重要离子，低血钾不仅影响神经肌肉的正常生理功能，还可使心肌的传导、兴奋和收缩功能有改变，可造成局灶性心肌坏死，影响整个机体的代谢，造成内环境的进一步功能失调，出现各种心律失常。
2.2心电图表现
2.2.1P波增高心脏内不同部位对钾的敏感性有很大差别。一般而言，快反应组织比慢反应组织更为敏感，其中心房肌最敏感，部分低血钾可引起P波增高，且为低血钾后期表现，远比U波增高为晚。P波电压多在0.3mV以上，呈尖峰型，基底部较宽，主要表现在ⅡⅢavF导联，多见于严重低钾后期的病人。产生机理不明，可能与心房内的除极异常有关，也可能是不完全性房内阻滞所致。
2.2.2QRS波振幅增高血钾浓度降低时，由于钾对钙离子内流的竞争性抑制作用减小，钙电流增大；而且钾-钠激活性ATP酶的离子转运活性降低，钠外运减少，细胞内钠浓度增高，并促进跨膜钠-钙交换性离子转运。两者均使细胞内钙离子的浓度增高，从而激活兴奋-收缩偶联，使心肌收缩性增高的心室收缩力增强时，心室舒张期对回流血液的抽吸作用增加，左室容量增大，亦可致QRS波振幅增高。据报道，低血钾对QRS波振幅有69%较正常增高。
2.2.3ST-TU波及Q-T间期的改变当血钾逐渐减低时，心电图上呈现进行性ST段下降T波振幅减小及U波增大，ST段下降>0.05mV，T波由直立变为平坦，双向或倒置，U波逐渐增高，T-U融合呈“骆驼背状”，U波增高常在V2～V3导联最明显。当血钾浓度降至3mmol/L时，T波与U波之间有切凹处，此时的Q-T间期可测得而并不延长，当血钾降低至2.5mmol/L左右时，T-U完全融合，难以分辨，Q-T间期不易测得，T波基底部展宽。当血钾进一步降低，使U波更加增高，严重者高大的U波酷似T波。低血钾不仅表现Q-T间期延长，更表现Q-Td增大，因心室复极不同步性和电不稳定性。
2.2.4房室阻滞低血钾可引起一度、二度、三度房室传导阻滞、束支传导阻滞。系细胞内钾丢失，导致细胞的物质与能量代谢受影响，继发使电生理特性发生变化。低钾时细胞膜对钾的通透性降低，致膜电位丢失，因为膜电位丢失的程度不一致，细胞动作电位易发生不整齐，引起某些区域传导速度降低，某些区域严重抑制，有些区域完全阻滞。低钾病人一旦出现传导阻滞，已为严重低血钾表现，应及时补钾，否则易引起病人死亡。
2.2.5心律失常血钾降低时可使起搏细胞的舒张期自动除极化速度加速，且可使非起搏细胞心室肌细胞具有起搏功能。所以低血钾是可引起自律性增高，出现各种异位心律，如早搏，阵发性心动过速，以室性较室上性多见。严重时可出现多源性室性早搏、室速、心室扑动甚或室颤。
根据病人的临床表现、血钾浓度、肌力、肌酶水平，心电图改变和肌电图改变不难对低钾性周期性瘫痪的诊断，一经诊断应及时治疗。
参考文献
[1]沈定国.神经病学.肌肉疾病.第14卷：409.
[2]汤晓芙.神经病学.神经系统临床电生理学(下)：346.