郑艾波
（自贡市第四人民医院四川自贡643000）
【摘要】胡桃夹综合征（nutrackersyndrome,NCS）即左肾静脉压迫综合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）,是由于先天或者后天形体变化等原因，左肾静脉受到压迫，从而导致左肾静脉压增高，临床上可表现为反复血尿、蛋白尿，男性患者可出现左侧精索静脉曲张等症状[1]。由于过去受到检查方法的限制及实验室检查缺乏特异性，易漏诊，且误诊为肾小球肾炎、IgA肾病等疾病。故本文介绍1例以单纯镜下血尿为主要表现的胡桃夹综合患者，并结合相关文献做如下报道。
【关键词】胡桃夹综合征（NCS）；镜下血尿
【中图分类号】R69【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2015）12-0079-02
1.病例报告
1.1患者，女，49岁，因“镜下血尿20+天”入院。患者入院前20+天，因“咳嗽、咯痰伴发热”于当地社区医院急诊，诊断为“急性支气管炎”，常规尿沉渣检查提示：“RBC12/uL、隐血（+++）”，在此病程中患者无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿、无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无皮肤紫癜、脱发、口腔溃疡、关节疼痛等表现。予以静脉输注“头孢他定等”抗生素治疗两周后，患者咳嗽、咯痰症状消失，未在发热。再次复查尿沉渣提示：RBC14/uL、隐血（+++）。遂为求进一步治疗来我院。入院查体：T36.6℃P89次/分R13次/分BP126/64mmHg神情语晰，体型偏瘦，颜面部无浮肿，心、肺无明显阳性体征，腹部无压痛、反跳痛及肌紧张。双肾区无叩击痛，双侧输尿管行径区无压痛，双下肢无水肿。生理反射正常引出，病理征阴性。
1.2入院后行尿沉渣检查示
RBC13/uL、隐血（+++）、尿蛋白（-）、24h尿蛋白0.24g、尿微量白蛋白1.7mg/L(参考0～30mg/L)；肾功能、血液分析、肝功能、电解质、凝血常规、血沉、尿本周氏蛋白、免疫球蛋白，补体C3、C4，ANA、ds-DNA、ENA、抗sm-D1等自身免疫检查未见异常。泌尿系彩色多普勒：肾大小正常，包膜光滑，皮质回声均匀，肾窦区未见光团及暗区；双侧输尿管不扩张；膀胱未见异常；肾动脉：左肾动脉流速91.3cm/s、RI：0.62，右肾动脉流速81.5cm/s、RI：0.61。腹部CTA提示：肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角约为30°，左肾静脉受压，考虑胡桃夹综合征可能。泌尿系未见结石、占位等征象。
2.结果
明确诊断后，嘱患者卧床休息，予以适当补液，入院后1周再次复查尿沉渣：RBC10/uL、隐血（++）、尿蛋白（-）。经泌尿外科医师会诊后建议患者保守治疗，动态随访尿沉渣检查，如血尿等情况加重可进一步行手术治疗。
3.讨论
3.11950年由EI-Sadr等人首次报道了左肾静脉（LRV）在腹主动脉（AO）与肠系膜上静脉（SMA）之间受压的现象[2]。1972年由DeSchepper首次报道因左肾静脉受压而导致的肾出血，并将之命名为“胡桃夹综合征”[3]。从解剖学上来讲右肾静脉因直接流入下腔静脉，行程较短且直，故其不易受到压迫。然而左肾静脉则需通过肠系膜上动脉（SMA）和腹主动脉（AO）的夹角回流入下腔静脉，其行程较长，且易受其夹角大小的影响，故更易受到压迫。但针对SMA及AO夹角大小，国内外尚未统一。国外ArhursOJ等人研究报道正常人SMA与AO夹角为45.6°+19.6°[4]。国内有研究通过64层螺旋CT测量肠系膜上动脉夹角，当SMA夹角<35°及左肾静脉呈漏斗状时，应高度怀疑NCS[5]。
3.2胡桃夹综合征的诊断
胡桃夹综合征好发于儿童及青少年，且以男性多见，可因剧烈活动、感染等诱因引起。临床上大多数患者以反复的肉眼血尿为主诉来院就诊，部分伴有腰痛、盆腔淤血综合征、男性可出现精索静脉曲张等。针对其诊断标准国内外尚未统一标准,目前国内比较推崇诊断标准为：（1）尿红细胞形态正常，非肾小球源性；（2）尿钙排泄比正常，24h尿钙排泄量<4mg/(kg.d)；腹部彩超或CT检查可见左肾静脉受压、扩张；（4）左肾静脉和下腔静脉间压力差>5cmH2O；（5）膀胱镜检查发现左侧尿路出血；（6）肾活检结果可为正常或轻微病变；（7）排除可以引起血尿的其他病因[6]。诊断方法上，彩色多普勒因其操作简单、无创，无疑是诊断NCS的首选，彩超可直接测量SMA与AA夹角，但对超声技术操作者要求较高，临床经验相对缺乏者可导致漏诊。螺旋CT血管成像能清楚得显示SMA与AO的夹角关系及左肾静脉的形态，且可以排除结石、肿瘤等其他疾病，从而对“胡桃夹综合征”提供更为准确的诊断。MR成像和MR血管造影检查因其费用偏高及检查时间长尚未大量开展。数字减影血管造影技术在诊断NCS方面有着绝对优势，它可以准确的显示出左肾静脉在腹主动脉及肠系膜上动脉之间穿过时的受压情况和扩张情况，以及静脉血逆流及侧支循环情况。但对肾功能衰竭患者来讲会增加其肾功能恶化及发生过敏的机会，且可能会使出血、血栓等并发症的发生率增加，这使得肾静脉造影检查有一定的局限性。
3.3胡桃夹综合征的治疗
本病在治疗方面尚有争议，国内外未达成统一共识，且疗效不确切，但都需根据患者情况实行个体化治疗。（1）保守治疗：对于大多数儿童及青少年患者，会随着年龄的增长，青青期身高迅速增加，其肠系膜起始处部周围的脂肪结缔组织增加，可以一定程度上缓解对左肾静脉的压迫。对于成年患者来讲，随着病情的发展，SMA与AO处侧支循环的建立后，使得左肾静脉淤血减轻，血流动力学发生改变，肾小球率过滤增加，粘膜下静脉窦压力降低，从而减轻血尿、蛋白尿等症状。（2）手术治疗:对于病程较长的患者来讲（一般指经过2年以上内科保守治疗），严重的左肾静脉淤血，影响肾间质血供，肾小管重吸收功能下降，临床上可出现腰痛、乏力，精索静脉曲张引起生育功能障碍，甚至引起肾功能损害等。手术方式选择上，国内外目前采用较多的有左肾静脉支架植入术、左肾静脉下移—下腔静脉吻合术、左肾固定术、肠系膜上动脉再植术[7]。目前比较推崇的是左肾静脉下移术，该术式由Stewart等人于1982年提出，它相对其他术式而言，技术相对比较成熟，对肾脏创伤较小，肾缺血时间短，且无需动脉断吻合进而并发症少。2014年沈周俊等人报道通过左肾静脉下移术治疗胡桃夹综合征2例，在原来术式基础上同时阻断左肾静脉近心端和远心端，使得手术视野更加清楚，并缩短因吻合血管所致肾缺血大约5分钟左右[8]。（3）介入治疗：目前应用最多的是“经皮左肾静脉扩张支架植入术”，其创伤较小，住院时间短，病人术后恢复快，近期效果明显，特别是对于经外科手术后再次发生狭窄的患者有着良好效果，被认为是目前治疗NCS的首选方法，但对于其远期效果尚有待观察。
就本例患者而言，是一名体型偏瘦的49岁女性，因呼吸道感染于当地医院就诊，行尿沉渣检查时提示“RBC12/uL、隐血（+++）”，主管医师经验判断其尿隐血实验阳性系感染所致，且患者无特殊不适，遂未引起足够重视，未进一步寻找镜下血尿病因，通过抗感染等治疗后，复查尿沉渣“RBC12/uL、隐血（+++）”，病情无明显改善。患者入我院后，通过完善尿沉渣、泌尿系彩超等检查均为发现确切病灶，进一步行腹部增强CTA时考虑“胡桃夹”综合征。通过此病例我们应该了解到，“胡桃夹”综合征是一种少见疾病，在我国发病率不高，因其临床症状表现不突出，且实验室常规检查缺乏特异性，临床一线医师对该病缺乏足够认识，导致漏诊、误诊率较高。所以对于血尿患者，尤其是镜下血尿，当超声等常规检查均未明确病因时，应想到有无NCS的可能，可进一步完善腹部CTA或者肾静脉造影等有创检查助诊，明确诊断后再根据患者病情选择不同的治疗方案。总之，只有我们对“胡桃夹综合征”有了足够的认识，方能在以后工作中避免漏诊、误诊等情况的发生。
【参考文献】
[1]YuG,BoS.Thenutcracker[J].JUrol,2003,169(6);2293-2294.
[2]EISadrAR,MinaA.Anatomicalandsurgicalaspectsintheoperativemanagementofvaricoceles[J].UrolCutRev,1950,54:257-262.
[3]DeSchepperA.“Nutcracker”phenomenonoffherenalveinandvenouspathologyoftheleftkidney[J].JBelgeRadiol,1972,55(5)；507-511.
[4]ArhursOJ,MehtaU,SetPA,EurJRadiol.2012Aug;81(8);e854-61.doi;10.1016/j.ejrad.2012.04.010.Epub2012May12.
[5]杨泽宏，陈建宇，王东烨肠系膜上动脉夹角测量对“胡桃夹综合征”的诊断探讨，ChineseJournalofCTandMRI,Feb2008Vol.6.No1totalNo.1823-25.
[6]陈善闻，沈周俊.胡桃夹综合征研究进展[J].国外医学：泌尿系统分册，2004,24（5）：629-632.
[7]王峰，朱育村，卢一平，等.21例成年人胡桃夹综合征临床诊治分析[J].华西医学，2009,24:1103—1105.
[8]沈周俊，陈善闻，金晓东，史时芳.左肾静脉下移术治疗左肾静脉胡桃夹综合征[J].浙江大学学报（医学版），2014，33（3）：261-263.