刘南生崔玉清李瑞海牛志伟林杰赵霞路倩（武警北京总队第二医院心胸外科100037）
【中图分类号】R541.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)28-0100-01
【摘要】先天性心脏病合并肺动脉高压,应严格掌握手术适应征,完善的术前准备,适宜的手术方法,术后有效的降肺动脉压治疗及呼吸道管理,均可提高治疗的成功率。
【关键词】先天性心脏病肺动脉高压外科治疗
2002年1月-2008年1月我科收治了先天性心脏病合并肺动脉高压患者186例，其中重度肺高压患者63例，现将手术期治疗情况总结报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料全组患者共186例,男81例,女105例,年龄11个月-53岁,其中单纯室间隔缺损112例,合并房间隔缺损25例,合并动脉导管未闭34例,室间隔缺损+房间隔缺损+动脉导管未闭7例,部分心内膜垫缺损8例。全组病例中按MPAP标准，中度肺高压44例，重度肺高压19例，26例患者有活动后紫绀,17例无明显收缩期杂音,术前心脏彩超左向右分流168例,双向分流以左向右为主18例,术前血氧饱和度77%-96%之间。重度肺高压血气分析氧分压45-87mmHg之间。
1.2术前准备全组患者根据症状行常规心脏手术前检查，必要的行右心导管检查，明确肺动脉高压的程度。予以严格控制出入量，持续低流量吸氧,同时应用血管扩张剂,对重度肺动脉高压患者给予适量口服西地那非，合并心衰患者给予药物恢复心功能治疗，对营养不良及贫血患者增加营养，反复呼吸道感染及心衰者积极抗感染及抗心衰治疗。
1.3手术方法全组患者麻醉时予以适当过度通气,重度肺动脉高压患者放Swan-Ganz导管，体外循环采用中度血液稀释,HCT在20%-25%之间,小儿采用胶体预充,中度低温体外循环下手术。室间隔缺损根据缺损部位采用右房、肺动脉或右房肺动脉联合切口予以直接缝合或补片修补,房间隔缺损予以缝闭,部分心内膜垫缺损予以修补缺损并二、三尖瓣成形,合并动脉导管未闭的体外循环前游离结扎或转流后切开肺动脉缝闭。对重度肺动脉高压患者采用单向活瓣补片。术前中重度肺动脉高压病例，体外循环结束后，采用直接右房缓慢给予抑肽酶，逐渐肝素中和，必要时应给予抑肽酶过敏试验。同时深静脉给予血管扩张药物，以及米力农等正性肌力药物，降低血管张力，减轻体、肺循环阻力。
1.4术后处理术后入监护室,持续ECG、ABP、CVP及SaO2监测,患者术后早期需充分镇静,呼吸机辅助呼吸,常规给予呼吸末正压3-7cmH2O，监测动脉血气分析。根据病情延长呼吸机辅助时间,适度过度通气,纠治酸中毒,继续给予血管活性药物降低心脏前后负荷，降低肺循环压力，应用强心利尿剂,注意及时处理肺动脉高压危象及低心排综合症。
2结果
本组186例患者死亡4例，其中1例术中体外循环结束后，给予抑肽酶后过敏，出现肺动脉高压危象，导致急性心衰死亡，1例重度肺高压患者术中行单向活瓣修补室缺,复跳后不能停循环,二次转流后行房间隔造口术,多次减流量仍无法停机,后死亡，另2例均是术后突发低心排综合症，抢救无效死亡。其余病例术后并发心律失常19例,呼吸道并发症6例,切口脂肪液化11例,经积极处理均痊愈。术后随访患者3个月-2年，心功能有明显改善。
3讨论
3.1手术适应征我们的体会是杂音明确,无明显紫绀,彩超提示左向右分流者手术指征明确可积极手术，对于仅有活动后紫绀或静息轻微紫绀,心脏杂音明确,彩超提示双向分流以左向右分流为主者,经吸氧或应用扩血管药后,紫绀减轻或SaO2明显改善,考虑为动力型肺高压者可手术，若经吸氧及用药2周后,紫绀及SaO2无明显改善的重度肺高压者,考虑为梗阻型肺高压,应为手术禁忌。
3.2术前准备先心病合并肺动脉高压患者多数有反复的呼吸道感染及心功能不全,术前应选用敏感抗生素,控制感染，应用强心利尿等药物控制心衰。对营养不良患者加强营养,纠正贫血，术前准备中,吸氧及血管扩张药物应用是两个关键环节,对中重度肺高压患者尤为重要。
3.3术中处理要点麻醉要平稳,供氧充足,保持轻度过度通气,对重度肺高压患者留置Swan-Ganz导管。体外循环采用中度血液稀释,保持适宜的胶体渗透压,预充用红细胞悬液、血浆,婴幼儿加用20%人血白蛋白,同时体外循环需应用膜肺,可减少体外循环对血液的破坏。术中要注意补片与缺损大小适宜,保证单向活瓣开闭及方向的可靠性。
3.4术后处理术后早期镇静是重要环节,同时应用镇静剂及肌松药效果确切。有利于循环稳定，同时应用吸气末正压可避免低氧血症,适当延长呼吸机辅助时间,有利于围手术期的平稳过度。术后一周内维持血压平稳情况下尽可能控制入水量，常规应用白蛋白或血浆同时利尿,减轻间质水肿,可减少肺部并发症发生。
参考文献
[1]中华医学会心血管分会．肺动脉高压筛查诊断与治疗共识[J]．中华心血管病杂志，2007,32:979-987.