论文摘要
目的:中枢神经系统海绵状血管瘤,又称为海绵状血管畸形,是一种并不少见的血管畸形,占脑血管畸形的5%~16%,随着神经影像学的发展,尤其是M R的临床应用,提高了中枢神经系统海绵状血管瘤的诊断率。幕上脑内海绵状血管瘤占脑内海绵状血管瘤的80%,成人以癫痫为首发症状的占60%,海绵状血管瘤又常见在运动区,病人如无出血往往无神经功能障碍,对于运动区的海绵状血管瘤手术切除很可能出现运动功能障碍;脑海绵状血管瘤致痫起源位于病灶周边的胶质疤痕层和含铁血黄素层,如为了控制癫痫,在运动区的海绵状血管瘤切除后,再切除胶质疤痕层和含铁血黄素层,更容易引起神经功能障碍。本研究利用正常的脑解剖结构—脑沟,运用立体定向技术(有框架立体定向技术和神经导航技术),分开脑沟行海绵状血管瘤切除,对避免神经功能障碍,及单纯病灶切除后对控制癫痫的作用进行探讨。方法:所有病人术前行常规和视频脑电图检查,术前MR确定海绵状血管瘤位于运动区。运用立体定向技术,前期应用有框架的立体定向技术和后期应用神经导航技术,确定尽可能小的手术切口,小骨窗入颅,定位明确海绵状血管瘤位于的脑沟,在显微镜下避开引流静脉,切开脑沟表面的蛛网膜,分开足够长的脑沟,找到位于脑沟底部的海绵状血管瘤,周边脑组织均可见黄染;自动牵开器牵开脑回,可见有陈旧血块,清除血块,海绵状血管瘤出血少,再沿周围黄染的胶质增生层分离,分块切除海绵状血管瘤,可见脑沟内小动脉进入海绵状血管瘤,电凝切断小动脉后全切海绵状血管瘤。术后随访常规行脑电图检查。结果:本组6例(男4例,女4例)运动区(中央前沟和中央后沟内)皮层下海绵状血管瘤,平均36.05岁。右侧中央前沟3例,右侧中央沟2例,左侧中央沟1例。病灶最大径1-3cm。首发症状均为癫痫,主要表现为部分性发作为主,并部分性发作发展至全身性发作。5例服用抗癫痫药后无发作,仅1例服用抗癫痫药后偶有发作。1例合并有头痛。6例均无神经功能缺失。有3例CT认为有显性出血而按出血进行治疗。术前随访2月~5年,多次复查头颅CT未见病灶明显改变,但癫痫发作随着时间有增多的趋势。6例均行头颅CT检查示圆形或卵圆形斑点状高密度影,有轻度强化,5例无明显的周围水肿,仅有1例有轻度水肿,1例病灶有钙化;6例均行头颅MR检查T1W加权为单个圆形或卵圆形运动区混杂信号病灶,在T2W加权像上可见病灶边缘特征性低信号区,5例无明显的周围水肿,1例轻度水肿;GD-DTPA增强后有轻度强化。1例行全脑血管造影未见异常。常规和视频脑电图检查5例可见在病灶区边缘有棘慢波,1例仅有阵发性慢波。术前都已确诊为运动区海绵状血管瘤。6例均在立体定向引导下行海绵状血管瘤全切除,术后病理证实为海绵状血管瘤伴出血。5例无神经功能障碍,1例有左手的轻偏瘫,6例病人术后2日可下床行走。6例术后均继续服用抗癫痫药,随访半年到3年均无癫痫发作,术后3月复查脑电图6例均未见棘慢波,有2例1~2年停用抗癫痫药仍无癫痫发作。结论:对于以癫痫为首发症状的运动区皮层下海绵状血管瘤,如无明显的出血,病灶可以长期保持不变,但癫痫发作有增多趋势;沿正常的解剖结构脑沟到达病变,可以近可能减少正常脑组织损害,病变周围有胶质增生层,全切海绵状血管瘤可不造成神经功能障碍,我们认为这种海绵状血管瘤可看成为一种脑外病变。单纯切除海绵状血管瘤可达到良好的控制癫痫的作用。
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