论文摘要
炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)是一组以骨骼肌炎细胞浸润伴肌纤维破坏为特征的疾病,是最常见的获得性肌病。除感染性肌炎病因明确外,其余类型多病因不明,故又称为特发性炎性肌病(Idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)。多发性肌炎(polymyositis, PM)、皮肌炎(dermatomyositis, DM)和包涵体肌炎(Inclusion body myositis, IBM)是IIM的三个主要临床类型,另有局灶性肌炎(focal myositis)等少见类型。骨骼肌活检病理分析是确诊IIM的重要方法,其共同的组织学特征是炎细胞浸润和肌纤维变性。IIM的病因和发病机制与病毒感染、遗传因素、体液免疫、细胞免疫、MHC分子、多种抗体及细胞因子、黏附分子和细胞凋亡等因素有关。既往研究已初步证实病毒感染及遗传易感性可能是IIM发病的重要始动因素,PM是T细胞介导的、DM是体液免疫介导的自身免疫性疾病,IBM与免疫异常及肌纤维变性有关。肌纤维MHC分子表达,各种细胞因子、黏附分子等对于活化T细胞,调节IIM中免疫应答和介导炎症反应有重要作用。阐明IIM的免疫病理机制对于研究IIM的病因,指导IIM的分型诊断及提高临床治疗效果具有重要意义,因此目前对于IIM的免疫病理机制研究是国际上的研究热点。
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