论文摘要
背景：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一组选择性累及皮质锥体细胞、脑干运动神经元、锥体束及脊髓前角细胞的致死性神经系统变性疾病,目前病因未明,尚缺乏有效的治疗方法,预后不良。ALS病情进展隐匿,早期的漏诊和误诊率偏高。疾病呈进行性发展,逐渐出现咽喉肌、四肢及胸部肌肉的无力、萎缩,最终呼吸衰竭死亡。通过各种有效的检查手段,及早的明确ALS的诊断有极其重要的意义。ALS的诊断缺乏特异性的生物学指标,主要依靠临床症状和神经电生理检查特点进行诊断。同芯针肌电图测定在ALS的诊断中最为关键,感觉和运动神经传导测定具有重要的鉴别诊断价值。在临床实践中,有很多周围神经或下运动神经元疾病也可以表现为广泛神经源性损害的特点,本研究试图通过F波和运动神经传导测定方面的特点,研究其在ALS的诊断和鉴别诊断中的意义。目的：本研究主要通过回顾性研究ALS患者的临床及神经电生理特点,观察对比ALS患者正中神经、尺神经、胫后神经以及腓总神经F波及运动、感觉的传导,来评估病程、肌力等因素与下运动神经元损伤临床症状之间的联系。并试通过比较ALS患者和脊髓型颈椎病（cervical spondylotic myelopathy,CSM）/脊髓型腰椎病（lumbar spondylotic myelopathy, LSM）患者的神经电生理特点,探讨F波等电生理指标的鉴别诊断价值。方法：连续选取2012年6月至2013年4月期间就诊于北京协和医院门诊及病房,行肌电图检查且诊断为ALS的患者,同时选取此期间行肌电图及影像学检查诊断为CSM/LSM的患者,所有患者均建立病案资料库,记录姓名、性别、年龄、病程、发病部位、检查日期、诊断确定性、症状、体征、所检测肌肉的肌力分级及检测结果等。肌力分级采用MRC肌力分级法对拇短展肌、小指展肌、踇短展肌及趾短伸肌肌力进行测定,采用丹麦Medtronic公司的Keypoint肌电图仪对患者分别进行正中神经、尺神经、胫后神经、腓总神经的运动神经传导、感觉神经传导、F波传导测定。结果判断采用北京协和医院肌电图室根据不同年龄和神经测定的正常值作为对照进行判断。全部资料输入SPSS19.0数据库,进行数据统计学分析。结果：共收录ALS患者137名,分为临床确诊ALS（23例）、临床拟诊ALS（70例）、临床可能ALS（44例）。其中男性90例（65.7%）,女性47例（34.3%）,男女比为1.91：1,发病年龄25-75岁,平均发病年龄51.19±10.57岁。首发部位为脑干的24例（17.5%）,颈段77例（56.2%）,腰骶段36例（26.3%）。共收录CSM患者27例,男性21例（77.8%）,女性6例（22.2%）,发病年龄33-84岁,平均发病年龄53.67±12.78岁。共收录LSM患者32例,男性和女性各16例（50.00%）,发病年龄16-84岁,平均发病年龄55.69±19.25岁。ALS患者正中神经和胫后神经的F波测定中,分别有87例（71.9%）和8例（33.3%）F波出现率降低,其中有46例（38%）和3例（12.5%）未引出F波,15例（12.4%）和11例（45.83%）F波平均潜伏期延长；且随肌力下降,F波出现率逐渐降低,F波出现率降低的比例和未引出F波的比例升高,F波平均潜伏期可以延长,F波离散程度亦可能增加,而F波传导速度的改变并不明显。相关性研究发现,F波出现率下降与MRC分级（P<0.05）、肌肉萎缩情况（P<0.05）和下运动神经元受损体征（P<0.05）明显相关。ALS患者运动神经传导测定中,共测定了正中神经134例、尺神经124例、胫后神经47例、腓总神经40例,分别有3例（2.23%）、1例（0.81%）、0例（0%）、4例（10.00%）未引出肯定波形。正中神经运动传导测定结果中,有31例（23.13%）出现了远端潜伏期的延长,92例（68.66%）出现了CMAP波幅的降低；尺神经运动传导测定结果中,有19例（15.32%）出现了远端潜伏期的延长,73例（58.87%）出现了CMAP波幅的降低；胫后神经运动传导测定结果中,有3例（6.38%）出现了远端潜伏期的延长,19例（40.43%）出现了CMAP波幅的降低；腓总神经运动传导测定结果中,有6例（15.00%）出现了远端潜伏期的延长,18例（45.00%）出现了CMAP波幅的降低；CMAP波幅下降与发病部位（P<0.001）、MRC肌力分级（P<0.001）及肌肉萎缩情况（P<0.001）明显相关。ALS患者感觉神经传导仅3例出现异常。ALS患者正中神经运动传导与CSM患者相比,DML（P<0.001）、CMAP波幅（P<0.001）、F波出现率（P<0.001）、F波传导速度（P<0.001）、F波平均潜伏期（P<0.05）均存在显著性差异。ALS患者胫后神经运动传导与LSM患者相比,DML（P<0.05）、CMAP波幅（P<0.001）、F波出现率（P<0.05）、F波平均潜伏期（P<0.05）均存在显著性差异。在相同肌力等级的情况下,ALS患者较CSM患者的运动传导潜伏期明显延长、CMAP波幅明显降低、F波出现率明显降低、F波平均潜伏期有所延长,而F波传导速度无明显差异。在相同肌力等级的情况下,ALS患者较LSM患者的运动传导潜伏期略有延长、CMAP波幅略有降低、F波出现率略降低、F波平均潜伏期略延长,但二者不具有明显的统计学差异。ALS患者F波出现率异常的平均病程为15.2±11.6月,远远早于CSM患者的35.0±37.0月,ALS患者最早出现F波出现率异常的病程仅2月,亦远远早于CSM患者的12月。ALS患者F波平均潜伏期延长的平均病程为15.0±14.2月,最早出现异常的患者病程4月；而CSM患者中极少出现F波平均潜伏期的延长。结论：ALS患者F波传导异常主要是出现率低、波形消失和潜伏期延长,也可出现F波离散性增大,并且与肌力下降和肌肉萎缩相关,但F波传导速度的改变并不明显。ALS患者运动神经传导以CMAP波幅下降为主要特点,可出现DML延长,并且与肌力的下降和萎缩相关；ALS患者存在明显的“分裂手”现象。仅有极少数ALS患者出现感觉传导的异常,且多于疾病的晚期出现。ALS患者于CSM/LSM患者相比,二者患者群的性别比、病程、锥体束征阳性率并没有显著的差异,但ALS患者运动传导DML、CMAP波幅、F波出现率、F波平均潜伏期均与CSM患者有明显差异且CMAP波幅下降可以作为二者鉴别诊断的一项参考指标。ALS患者出现F波出现率和平均潜伏期异常的时间远远早于CSM患者,在病程早期尤其是起病半年以内就出现F波出现率异常、F波平均潜伏期延长的患者,诊断上应该考虑ALS的可能。