楚娟（黑龙江省鸡西市中医院心内科黑龙江鸡西158100）
【中图分类号】R541【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）46-0214-02
【摘要】目的本病是成年人最常见的先天性心脏病，根据缺损部位的不同可分为原发孔型、继发孔型、冠状静脉窦型、上腔静脉型和下腔静脉型等，以继发孔型房间隔缺损最为常见。目的：讨论房间隔缺损临床治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论治疗原则为中小型缺损且年龄较小者可先行内科处理，无自然闭合可能者应及早行根治性治疗。
【关键词】房间隔缺损治疗
本病是成年人最常见的先天性心脏病，根据缺损部位的不同可分为原发孔型、继发孔型、冠状静脉窦型、上腔静脉型和下腔静脉型等，以继发孔型房间隔缺损最为常见。房间隔缺损早期存在心房水平向右分流，经过右心房、右心室和肺部的血流量显著增加；晚期因肺动脉高压可发生右向左分流或双向分流。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣裂缺和(或)各种类型的房室通道。
【临床表现】
(一)症状
轻者可无症状，仅在体检时发现。分流量大时可有发育障碍，患者可表现劳累后乏力、气急、胸闷等，并因肺充血易患支气管肺炎，尤其是婴幼儿。
(二)体征
缺损较小的患者可能无明显的体征，而缺损较大的患者可能发育较差，体格瘦小，左前胸隆起，甚至胸脊柱后凸。
1．心脏浊音界增大，心前区近胸骨左缘处有抬举性搏动，提示右心室增大。
2．胸骨左缘第2肋间可听到2～3级有时达4级的收缩期吹风样杂音，呈喷射型，为肺循环血流量增多及相对性肺动脉瓣狭窄所致，多数不伴有震颤。
3．肺动脉瓣区第二心音明显分裂并增强，此种分裂在呼吸周期和Valsalva动作时无明显改变(固定分裂)。
4．在肺动脉瓣区可能听到出现在杂音之前、第一心音之后的短促而高亢的肺动脉收缩喷射音。肺动脉压显著增高时亦可听到由于相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音，但少见。
5．极少数患者在胸骨左缘下端三尖瓣区可听到由相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张中期杂音。
【检查】
(一)体格检查
1．肺动脉瓣第二音(P2)增强，第二心音(S2)常呈固定性分裂。
2．胸骨左缘第2肋间喷射性收缩期杂音，一般为2～3级。系由右心室排血量的显著增加、导致相对性肺动脉瓣狭窄而产生。
3．肺动脉高压及右心房、右心室扩大时，胸骨左缘第4、5肋间可闻及三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
4．分流量大者，心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短促低调舒张期杂音。
5．原发孔型房间隔缺损伴有二尖瓣裂缺者，心尖区可有二尖瓣关闭不全的反流性全收缩期杂音。
(二)辅助检查
1．X线检查典型的改变肺野充血，肺动脉增粗，肺动脉总干弧明显凸出；肺门血管影粗而搏动强烈，形成所谓肺门舞蹈定；右心房和右心室增大，主动脉弓影缩小。第一孔未闭型伴有二尖瓣关闭不全者则左心室亦有增大。
2．心电图可表现不完全性右束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞和右心室肥大图形，尤以前者为最多。
3．超声心动图右心房、右室增大，肺动脉增宽，彩色多普勒血流显像可显示分流部位。
4．核磁共振电脑断层显像核磁共振断层显像可在不同水平显示心房间隔的缺损。
5．心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定右心导管检查可发现从右心房开始至右心室和肺动脉的血液氧含量增高。目前心导管检查仅用于那些临床情况有矛盾或怀疑存在显著肺动脉高压的患者。
【诊断常规】
(一)诊断要点
1．症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，缺损较大时影响生长发育，患儿易反复呼吸道感染，严重者可发生心力衰竭。
2．体征胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，性质柔和、局限，多数伴有第二心音固定分裂。
3．辅助检查X线检查和心电图为辅助检查项目，超声心动图可明确房间隔缺损的位置、大小、形态、边缘以及周围组织的关系、房间隔最大径、心房大小等。超声心动图和心导管检查为介入或手术治疗前的一项重要的检查措施，核磁共振不作为常规检查。
(二)鉴别诊断
根据典型的体征和实验室检查结果，诊断本病不太困难，下列情况要注意鉴别：
1．本病体征不很明显的患者需与正常生理情况相鉴别正常儿童可在胸骨左缘第2肋间听到2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进。如怀疑患本病，可进行X线、心电图和超声心动图等检查来确诊。
2．较大的心室间隔缺损因左至右的分流室间隔缺损的患者，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果则类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。
3．原发性肺动脉高压其体征和心电图表现，与本病颇相类似：X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰。超声心动图、右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
4．瓣膜型单纯肺动脉口狭窄其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别诊断上的困难。
【治疗常规】
治疗原则为中小型缺损且年龄较小者可先行内科处理，无自然闭合可能者应及早行根治性治疗。
(一)内科治疗
原发孔型房间隔缺损要注意避免剧烈活动，防治感染和心力衰竭。
(二)介入治疗
经导管介入治疗先天性心脏病具有创伤小，恢复快，疗效高，并发症低，术后不留瘢痕等优势，目前已成为先天性心脏病根治的重要治疗手段。
1．适应证
(1)年龄：通常≥3岁。
(2)缺损直径≥5mm，伴右心容量负荷增加，≤36mm的继发孔型左向右分流ASD。
(3)缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm。
(4)房间隔的直径应大于所选用封堵器左心房侧的直径。
(5)不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
2．禁忌证
(1)原发孔型及静脉窦型ASD。
(2)心内膜炎及出血性疾患。
(3)封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成。
(4)严重肺动脉高压导致右向左分流。
(5)伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
3．介入治疗术后处理
(1)综合心电监护24小时。
(2)术后肝素抗凝48小时，按100U／kg计算，每12小时1次，共用4次。
(3)口服阿司匹林3～5mg／(kg•d)，共6个月；封堵器直径≥30mm，患者可酌情加服波立维每日75mg(成人)。
(4)常规应用抗生素3～5日。
(5)术后24小时，第1、3、6及12月复查超声心动图、心电图及X线胸片。
(三)手术治疗
分流量较大的ASD需手术治疗。多在体外循环心内直视下进行缺损修补。
参考文献
[1]刘凤英,徐兆峰,贡欣,齐悦.彩色多普勒超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用[J].中国实用儿科杂志，2006年08期.
[2]董建新,姬可平,先天性心脏病的基因诊断与治疗进展[J].中国优生与遗传杂志.2006年09期.