论文摘要
目的:通过观察我国平山病患者临床表现及血IL-4 mRNA和IgE的表达情况,初步探讨免疫反应与平山病的关系。方法:收集2002年9月到2008年4月中南大学湘雅医院神经内科门诊收治的平山病患者,进行详细的病史询问及神经系统体格检查、血心肌酶、肌电图、颈段脊髓MRI检查和/或肌肉活检,并用RT-PCR方法测定外周血单个核细胞中IL-4 mRNA的表达,用ELISA测定血浆总IgE水平。结果:本组共收集32例平山病患者,男性31例,女性1例,起病年龄14.5-28岁,平均18.27±2.60岁。临床均表现为一侧上肢为主的远端肌无力和肌萎缩;肌电图均提示上肢远端肌肉神经源性受损:颈髓MRI中立位检查示颈髓曲度改变15例,下颈段脊髓萎缩变细21例,横断位脊髓变扁平14例,2例颈髓内见异常信号,3例行屈颈位MRI检查均可见硬膜囊前移受压,硬膜外腔长T1、长T2信号影,可见流空信号,增强后均一强化;3例取材萎缩肌的肌活检均可见神经源性肌萎缩,1例取材三角肌未见明显萎缩改变。23例患者进行了血IL-4 mRNA与IgE表达研究,均为男性,年龄17-29岁,平均19.91±2.68岁。同时选出健康志愿者20例作为正常对照,均为男性,年龄17-29岁,平均21.05±2.01岁。平山病患者血IL-4 mRNA的表达阳性率较正常对照组增高(P=0.043),IL-4 mRNA的表达强度较正常对照组增加(P=0.033)。平山病组血浆总IgE水平较对照组有增高趋势,但两者统计学无明显差异(P>0.05)。结论:1.本组所有患者的临床表现均符合平山病的诊断。2.平山病患者外周血单个核细胞IL-4 mRNA的表达明显上调,血浆总IgE水平有增高趋势,提示免疫反应可能参与了平山病的发生发展。
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