论文摘要
大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid,BP）是一种非遗传性自身免疫性皮肤病,大多发生于老年人。一些BP患者同时患有神经系统损害。文献复习表明,BP合并神经系统疾病报道并不少见,如合并痴呆、多发性硬化、帕金森病、肌萎缩侧索硬化、脑血管病、癫痫及周围神经病等。有可能免疫交叉反应参与二者的合并发生。我们对2001年3月至2005年3月我科就诊的109例大疱性类天疱疮患者进行总结,发现20.2%的患者既往曾患神经系统疾病。对其临床资料进行分析,发现在BP的平均发病年龄上,单纯BP患者明显比合并有神经系统疾病的BP患者要年轻,两组间有显著性差异。在BP的临床特点上两组间无明显区别。通过反转录PCR方法证实BPAgl的神经亚型（BPAgl-a）在小鼠大脑、脊髓、皮肤、肝脏和肾脏组织中均有表达;肌肉亚型（BPAgl-b）在大脑、脊髓、心肌、皮肤、肝脏和肾脏组织中均有表达;而皮肤亚型（BPAgl-e）仅在皮肤组织中有表达。在脾脏组织中,三种亚型均无表达。通过免疫印迹方法对BP患者血清进行检测,发现部分血清可识别小鼠大脑组织蛋白提取物中的280kd、230kd、180kd和165kd抗原。且合并神经系统疾病的BP患者较不合并神经系统疾病的BP患者的条带出现率明显高。其中3例脑出血患者血清可同时拮抗人皮肤及小鼠脑组织中的230kd抗原,从而证实皮肤与脑组织中确实存在相似抗原。有可能神经系统疾病导致血脑屏障的破坏,BPAgl神经亚型暴露于免疫系统,通过免疫交叉反应,该抗体与皮肤组织中BPAgl皮肤亚型结合,导致BP的发生。患者血清中拮抗脑组织抗原的其它抗体也可能在BP与神经系统疾病合并发生的机制中起到一定作用,其意义有待进一步研究。
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