论文摘要
目的肺泡蛋白沉积症为肺科少见病，临床由于认识不足，容易误诊，本文通过分析6例肺泡蛋白沉积症病例，总结该病的临床资料以及行全肺灌洗的疗效，提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2003年6月～2006年9月浙江大学医学院附属第二医院经病理确诊的6例肺泡蛋白沉积症患者临床资料。结果本病主要临床表现为进行性活动后呼吸困难、咳嗽。胸部X线片示：双肺弥漫性分布，多发斑片状、毛玻璃状密度不均匀阴影。胸部CT示两肺弥漫性地图状、毛玻璃状、网格状阴影。确诊依据病理检查结果。迄今为止最有效的治疗方法仍是大容量全肺灌洗术，大规模临床资料证实全肺灌洗术治疗PAP安全有效。结论6例患者中有5例在住院期间行全肺灌洗术治疗，治疗后5例患者临床症状、胸部CT、血气分析及肺功能均有明显改善。