泄殖腔畸形又称一穴肛，是较罕见且仅见于女性的畸形，发病率仅为二十万分之一。人在胚胎早期相当于胚胎第三周末，会形成泄殖腔，但在胚胎七、八周时，随着中间隔膜发育，形成正常的直肠和肛管、尿道，若为女性，阴道及女性外阴也将产生。如果因发育异常，还停留在泄殖腔阶段，就会形成尿道、阴道、直肠共同开口一个腔孔的泄殖腔畸形。其畸形严重程度主要视泌尿道、生殖道与直肠在腔内开口位置的高低而定。
1临床资料
自2004年10月至2008年12月我院小儿外科共收治泄殖腔畸形患儿4例，年龄3个月～11个月。
2手术前患儿准备
2.1给予心理支持，对家属及患儿本人种种不正常的情绪或心理障碍，作耐心的开导与科学的解释，使其对手术的必要性、困难性、解决畸形的程度有充分理解。
2.2术前会阴部彻底清洗2天。
2.3术前灌肠视病情轻重、有无粪石形成而定，术前一日晚及术晨各清洁灌肠一次。
3手术方法与配合
3.1麻醉方法采用气管插管全身麻醉。
3.2体位截石位。
3.3手术方法
手术取后正中矢状切口，从骶尾中段到泄殖腔外口处，在中线上分开外括约肌和肛提肌，充分游离泄殖腔管，显露直肠进入泄殖腔入口，在该处直肠黏膜缝数根牵引线，于直肠和阴道共壁之间做黏膜下分离。直肠分开后显露阴道后壁。同法将阴道从尿道于阴道的共壁间做黏膜下分离，然后将阴道在尿道后方缝合于皮肤上。最后做直肠修复形成肛门，即将直肠置于肛提肌与外括约肌中心，并将肌肉与肠壁缝合固定数针，同时重建会阴体。
4体会
4.1术前访视手术前一日手术护士到病房详细了解患儿相关资料，与患儿家长沟通，交代术前注意事项，做好患儿及家长心理疏导工作。
4.2手术器械准备应充分，术中护士配合要到位，以免延误手术时间。
4.3体位摆放是关键既要便于手术操作，更要保证患儿安全为原则。尤其是月令小的患儿截石位的摆放难度较大。我们利用麻醉架做支架，将患儿双小腿以纱布垫包裹后用宽束带固定于麻醉架两端。术中密切观察患儿双足趾血运情况。
4.4术后留置导尿管及肛管，要求保持通畅，保持尿管周围皮肤清洁、干燥，给予TDP局部照射20分钟Bid，防止污染。