RS3PE综合征即缓和的、血清阴性的、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿。是一种发生于老年人的、少见的、特殊类型的,以关节炎为主要表现的风湿性疾病。该病以手足屈、伸肌腱鞘、滑膜炎症性水肿为主要表现,实验室检查无特异性,临床容易误诊误治。现将我院收治的RS3PE1例报告如下:
患者女性48岁,主因双手、足背凹陷性水肿1年伴多关节疼痛2月余于2008-5-18号入院。患者于1年前无明显诱因,出现双足肿胀,无红肿、发热,无明显疼痛,劳累后加重,未引起注意,8个月前,患者双足背、手背水肿明显伴指凹性水肿,成拳、行走困难且逐渐加重,丧失劳动能力,曾就诊北京中医院,查血沉正常,RF弱阳性予口服中药治疗,效果欠佳,入院前2个月上述症状加重,且逐渐出现双手、腕、膝、踝关节,游走性疼痛,无发热、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干及雷诺氏现象,为求进一步诊治,就诊我院。查体:T37.2℃BP110/70mmHg双手背、足背重度指凹性水肿,掌指关节、腕关节轻压痛,双膝骨磨擦音阴性,4字实验(-)浅表淋巴结无肿大,皮肤黏膜无黄染及皮疹,心肺腹查体无阳性体征。实验室检查:ANA(-)dS-DNA(-)抗-ENA(-)AKA(-)APF(-)RF(-)ESR120mm/hCRP19.4mg/L抗链O:201IU/mlIgG18.29g/LIgA
4.68g/LIgM2.16g/L血常规:WBC:11.5HGB110g/LPLT132×109/L,肿瘤标记物(-)双手足平片:可见骨质疏松胸片:心肺膈未见异常、腹部B超:未见异常。诊断RS3PE综合征,入院后予得宝松1mL肌注,美洛昔康15毫克1/日迪巧0.61/日口服,丹参冻干粉400毫克稀释后静点,入院后第2天双足背、手背水肿明显减轻,入院后第3天关节疼痛明显减轻,入院后第5天关节症状消失,各关节活动自如行走如常,予强的松15毫克1/日、爱若华10毫克1/日口服,住院一周后好转出院,近期随诊各关节无明显肿痛,僵硬能从事日常体力活动。
讨论
RS3PE综合征最早由Mccartg1985年首例报道,[1]发病率低,常见于老年,以男性多见,该病发病机制尚不明确,少数学者认为与环境污染、遗传、季节及神经传导物质等有一定关系。文献报道显示其相关的HLA分子为HLA-B7A2,其基本病理改变是滑膜炎,以屈、伸肌腱鞘滑膜的炎症为主要特点。[2]临床症状突发起病,典型表现为对称性周围关节、滑膜的急性炎症,尤其是腕关节,手掌屈肌腱鞘及手小关节的炎症,表现为关节肿痛,僵硬、成掌困难,RF一般为阴性或低滴度的弱阳性,手足背部呈对称性凹陷性水肿,全身表现可有乏力、发热,其免疫指标:CRP升高、
ANA(-)、RF(-)、ESR增高,多克隆球蛋白升高,双手、双足平片无骨质破坏。对于本病的诊断,目前尚无统一的诊断标准,按照从Careg的描述和多数学者的看法归纳为以下几点:(1)老年起病(年龄50岁)。(2)急性发作。(3)对称性多关节炎伴肢端凹陷性水肿,在6-8个月内缓解。(4)属持续性良性疾病,关节多无侵蚀性骨质破坏。(5)ANA(-)、RF(-)。(6)糖皮质激素治疗有效。(7)病情缓解后不再复发。
因目前无统一的诊断标准和特异性指标,给临床诊断带来困难,这使得临床医生对其认识不足,尤其是与多科疾病并存,更易漏诊和误诊,临床医师认识本病临床特点显得更为重要。
RS3PE临床上有原发性和继发性之分,区分原发性和继发性对疾病的预后和治疗效果有直接的影响,原发RS3PE对中小剂量的糖皮质激素反应好,关节肿痛迅速缓解,有戏剧性改变,对利尿剂无效,多在一年内完全缓解且可逐渐停药,停药后不易复发。对于病情较重,糖皮质激素减撤困难者可酌情加用来氟米特、羟氯喹等毒副作用小的轻型免疫抑制剂。对于继发性的RS3PE应积极寻找病因,常规筛查肿瘤标志物,国外报道认为RS3PE综合征与肿瘤有相关性,[3]祛除病因,积极治疗原发病是治疗继发性的RS3PE的总原则。
本例患者表现为突发性多关节炎及双手、足背的凹陷性水肿,同时ANA(-)RF(-)ESR↑CRP↑应用糖皮质激素后关节肿痛迅速消失,CRP、ESR等炎性指标迅速回落,故该病诊断明确,由此例可以看出发病年龄有所提前。类风湿因子应多次复查,RF一次阳性不能做为否定该病的依据,应除外检验结果的误差,研究发现一些RS3PE综合征患者在数月至数年后可发展为典型的风湿性疾病,因此随访工作很重要。
通过本例介绍,想引起广大医务人员的注意,认识本病,以减少临床误诊和漏诊,使此类患者得到及时的治疗。
参考文献
[1]McCartyDJ,O,DuffyJD,PearsonL,etal.Remittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema,RS3PEsyndrome[J].JAMA,1985,254(19):2763-2767.
[2]王天,张奉春。一种特殊类型的关节炎-RS3PE。中华风湿病学杂志,2000,4(5):312-315。
[3]OliveA,delBlancoJ,PonsM,etal.Theclinicalspectrumofremittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema.JRheumatol,1997,24:333-336.