韦格纳肉芽肿病59例临床分析并文献综述

论文摘要

目的:回顾性分析韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）患者的临床资料,提高对本病的认识。方法:对1992年7月到2008年1月我院收治的59例WG患者的临床资料进行回顾性分析。结果:59例患者中,男29例,女30例,发病年龄37±17岁（4～71岁）。在病程中,出现鼻部症状（55.9%）,常见为脓鼻涕、鼻衄、鞍鼻;耳部症状（45.7%）,常见为听力下降、耳痛等;眼部症状（38.9%）,常见为视物模糊、眼球突出等;呼吸系统症状（49%）,常见为咳嗽、咳痰、咳血或痰中带血;皮损（32.2%）,常见为斑丘疹、皮肤溃疡、瘀斑等;血尿、蛋白尿55.9%;静脉血栓栓塞症（5.1%）。贫血（44.4%）,统计分析发现贫血程度和肾功能水平无明显相关性。抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率90.7%,其中c-ANCA 80.0%,p-ANCA 10.9%。抗心磷脂抗体阳性率16.6%,但阳性患者无深静脉血栓形成病史。胸部CT异常率92%,以双肺结节影或肿块影最常见（61%）,但无症状患者占30.1%。超声心动图异常率36%,包括轻度肺动脉高压、心包积液、心肌病变等。常见的病理表现包括坏死、肉芽肿和血管炎,但三者同时存在率低,不同的活检部位阳性率差别大。所有患者均给予糖皮质激素加环磷酰胺治疗,部分患者予以甲基强地松龙冲击、大剂量丙种球蛋白、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、美罗华等治疗,经治疗后患者的部分和完全缓解率为88%,但部分随访患者复发。结论:WG的临床表现复杂多样,有多系统或器官病变的症状,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见。静脉血栓栓塞症发生率升高,但和抗心磷脂抗体无相关性。ANCA阳性率高。贫血常见,但与肾功能不全无明显相关性。病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎。治疗后缓解率高,但容易复发。

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