高万本1王艳菊1张婕1卓丽华1刘健2（通讯作者）
（1四川绵阳市第三人民医院影像科四川绵阳621000）
（2四川绵阳市人民医院神经外科四川绵阳621000）
【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）04-0053-02
【摘要】目的探讨脑结节性硬化（TuberousSclerousis，TS）的CT和MRI表现特征及影像学诊断价值，为临床诊断提供科学依据。方法对46例脑结节性硬化患者作头部CT和MRI平扫及增强扫描。CT采用GEHispeedNX/I型及SIEMENSSOMATOMDefinitionAs128层螺旋CT；MRI采用Philips0.5T及SIEMENSSymphonyP1.5T低温超导磁共振扫描仪。结果CT扫描发现：（1）室管膜下结节40例，均为多发，其中34例结节数目在3-32个之间，共223个，6例结节数目多而细小；（2）皮质和皮质下结节6例，共54个，钙化44个，未钙化10个。另外，脑白质损害2例，均为两侧额顶叶白质区小片低密度灶；脑室扩大9例，主要为三脑室和双侧脑室扩大。MRI扫描发现：（1）25例室管膜下结节，共56个，未钙化结节35个，钙化结节21个；（2）脑白质损害12例，均为两侧额顶叶白质区长T1、长T2信号灶。侧脑室室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例，并有皮质结节及白质异常。结论室管膜下结节、皮质结节、白质异常和脑萎缩是TS主要影像学表现，尤其是室管膜下结节，是TS特征性影像学表现。CT可作为TS影像学检查方法首选，MRI检查作为优势互补，二者对临床TS病例尤其是不典型病例的确诊具有可靠和独特的应用价值。
【关键词】脑结节性硬化影像学CTMRI
结节性硬化症（TuberousSclerousis，TS）属于神经皮肤综合症之一,是临床上较少见的常染色体显性遗传疾病。发病率约1/10万-3/10万,近年由于对轻型病人的重视和检查手段的提高,患病率约1/6000-1/9000,患者多于10岁前起病,男多于女[1]。TS病变可累及全身多个器官，目前临床诊断以面部皮脂腺瘤、癫痫发作、智力发育迟缓三联征为主要依据，但是以“三联征”为表现的典型病例并不多见。为此本文报告46例患者的CT、MRI表现特点，旨在探讨TS的影像学诊断价值。
1资料和方法
在我院确诊为脑结节性硬化且同时具有CT、MRI资料的46例患者，其中男性27例，女性19例。年龄0.9-25岁，平均7.86岁。其中38例患者自幼发病,首发年龄小于10岁，8例首发年龄在10岁以上。临床表现:多发皮脂腺瘤、智力低下及癫痫发作三联征者3例,癫痫发作和智力障碍二联征者13例,单独癫痫发作者18例,其余12例无明显皮肤改变。见图1。
对46例脑结节性硬化患者作头部CT和MRI平扫及增强扫描。CT采用GEHispeedNX/I型及SIEMENSSOMATOMDefinitionAs128层螺旋CT；MRI采用Philips0.5T及SIEMENSSymphonyP1.5T超导型磁共振机。CT扫描，以听眦线为基线向上扫描至头顶，层厚10mm，层距10mm；MRI扫描，采用横轴位T1WI（TR405ms，TE12ms）、T2WI（TR4025ms，TE110ms）、FLAIR（抑水序列，TR6000ms,TE100ms,TI2000ms）、矢状位T2WI（TR4025ms,TE110ms）四个序列。
2结果
2.1CT表现室管膜下结节40例，均为多发，其中34例结节数目在3-32个之间，共223个。结节最大者约18mm,多数为2-5mm,均位于侧脑室壁,其中位于侧脑室额角3个,有8个结节邻近室间孔,位于侧脑室体部89个,位于侧脑室三角区42个,枕角5个,颞角15个。6例结节数目多而细小,沿侧室壁边缘呈串珠样分布,形态为圆形、类圆形。钙化结节134个,呈高密度,未钙化结节71个,呈等或稍高密度。多数结节程度不同地向脑室内突出。见图2。
皮质和皮质下结节6例，共54个，钙化44个，未钙化10个。其中位于皮层内和邻近脑表面29个,位于皮质下区25个。分布于额叶28个,顶叶12个,大小约2-15mm。
另外，脑白质损害2例，均为两侧额顶叶白质区小片低密度灶,与皮质内低密度灶相边,无明显分界,无脑水肿及占位表现；脑室扩大9例，主要为三脑室和双侧脑室扩大。其中8例为10岁以下患儿,主要为脑白质减少,1例为成人,主要为脑萎缩性脑室扩大伴脑沟增宽加深。
图2
2.2MRI表现25例室管膜下结节，共56个，未钙化结节35个，钙化结节21个，分布于侧脑室额角、体部及三角区。脑白质损害12例，均为两侧额顶叶白质区长T1、长T2信号灶。侧脑室室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例，并有皮质结节及白质异常。见图3。
图3
3讨论
本研究结果表明，室管膜下结节、皮质结节、白质异常和脑萎缩是TS主要影像学表现，尤其是室管膜下结节，是TS特征性影像学表现[2]。
然而，由于CT的密度分辨率高,能清楚显示结节的分布、大小、数目和形态,因此在发现室管膜下结节,特别是钙化结节方面,CT较MRI敏感。MRI可多参数、多序列、多方位成像,能在不同的加权像上和脉冲序列上通过信号改变来显示病灶,尤其对含水分较多的病灶尤为敏感[3],因此在显示非钙化性皮质结节和白质损害方面,MRI优于CT。简言之，CT可作为TS影像学检查方法的首选，MRI检查作为优势互补，二者对临床TS病例尤其是不典型病例的确诊具有可靠和独特的应用价值。
参考文献
[1]周晶,魏庆堂,刘鹏飞,等.脑结节性硬化CT及MRI表现[J].中国医学影像技术,2005,21(6):853-855.
[2]马文国,郁开朗.脑结节性硬化的CT诊断[J].ContemporaryMedicine，2008,14(22):103-104.
[3]虞志康，严志汉，周云新，等.脑结节性硬化的MRDWI分析[J].放射学实践，2008，23（12）：1305-1308.