肺泡蛋白沉积症诊断中影像学分析的价值

论文摘要

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveolar Proteinosis,PAP）,也称肺泡磷脂沉积症,是一种病因不明的罕见疾病。病理特征为:肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的颗粒状物质（主要含磷脂和蛋白质）沉积。该沉积物呈过碘酸雪夫（Periodic acid-Schiff,PAS）染色阳性,对淀粉酶有抵抗（diastase-resistant）。其临床表现为静息或活动时呼吸困难,干咳,低氧血症。 PAP的自然史不甚明确,临床病程变化多端。病变或保持稳定或自发缓解,或进展出现呼吸衰竭。容易并发肺部感染（有时为条件致病菌）是此病的一个重要特征。 临床上可将PAP分为三大类:先天性PAP（Congenital PAP,cPAP）,继发性PAP（Secondary PAP,sPAP）和获得性/特发性PAP（Acquired/Idiopathic PAP,aPAP）。在其发病机理方面,近年虽有不少进展但仍不十分明确,是一种充满神秘感的病变。目前认为,PAP不止是一种单一的疾病,很可能是一个临床综合征。 由于PAP罕见、发病隐匿,起病初期的临床表现无特异性,临床医师对本病缺乏足够的认识,极易漏诊和误诊。胸部影像学检查（CXR和CT）结果有一定的特征性,对本病诊断有重要的提示作用。但是,其表现呈现多样化且非特异性的特点,需要与其他许多疾病（如肺炎、肺结核、肺泡细胞癌、特发性肺间质纤维化等）的影像学表现进行鉴别。此外,影像学异常表现的程度和临床表现的严重程度经常不成比例。但其范围和严重程度与肺功能或血气分析所反映的肺部受损

论文目录

• 一、英文缩略词表
• 二、中文摘要
• 三、英文摘要
• 四、学位论文
• 1、前言
• 2、材料和方法
• 3、结果
• 4、讨论
• 5、附图
• 6、参考文献
• 五、国内文献回顾
• 六、综述
• 1、正文
• 2、附图
• 3、参考文献
• 七、发表论文
• 八、致谢