以咳嗽、喘息为首发症状巴特综合征1例

以咳嗽、喘息为首发症状巴特综合征1例

某患者男性30岁,住院号:102027。因咳嗽、喘息、气促18个月,于2007年5月1日入院。病人入院前无明显诱因出现咳嗽、气促、喘息伴白色泡沫样痰。休息无缓解,每次发作持续数小时至数日不等。在大庆市某医院就医。实验室检查:三碘甲状腺原氨酸(T3)4.6pmol/L,四碘甲状腺原氨酸(T4)16.2pmol/L,促甲状腺激素(TSH)3.6μU/L,血钾2.1mmol/L,血钠125mmol/L。空腹血糖8.6mmol/L。气血分析:PH7.53,PaCO274mmHg,实际碳酸氢盐(AB)30mmol/L,碱过剩(BE)30mmol/L,二氧化碳结合力28mmol/L。头部、腹部CT扫描未见异常。腹部B超检查肝胆胰脾、肾上腺未见异常。肺部X线片:双肺正常。尿常规:PH7.51,尿糖++。尿相对密度1.012,24h尿17-酮12mg/d,24h17-羟10mg/d。诊断:糖尿病、低钾血症原因待查。于2007年5月21日到我院住院。查体:体温36.9℃,脉搏94次/分,呼吸24次/分。血压105/75mmhg。神志清,端坐呼吸,颈软,气管中位,甲状腺无肿大。双肺闻及少许哮鸣音,心脏无异常,腹部无异常,四肢肌力肌张力正常,活动灵活,腱反射正常,双下肢无水肿,病理反射未引出。血液检查:血钾3.1mmol/L,血钠128mmol/L,血氯91mmol/L。心电图正常,胸廓X线示双肺纹理增粗。治疗包括降糖、平喘、补钾、抗炎、激素等。四天后病人仍然咳痰、喘息、气促、但血离子复查均恢复正常。病人转长春白求恩医大一附院治疗。实验室检查:

尿HP7.62,尿相对密度1.011。尿钾86.2mmol/24h。尿醛固酮63.6mmol/24h。血钾2.9mmol/L,血浆肾素基础值2.48pg/(mL.h)、血管紧张素Ⅱ基础值42.4pg/mL。肾活检提示,肾小球旁器组织明显增生,髓质间质细胞数增加。最后诊断巴特综合症。

讨论巴特综合征是一种因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症,病因不明,较为少见。本病人经一年半才得以确诊,其可能原因是:(1)本病是少见疾病。多数基层医院的医师对此认识不足。病人反复出现不明原因低血钾症时,未能考虑到本病是引起低血钾症的病因。这也是延误诊断的主要原因。(2)临床表现特殊。周期性麻痹是巴特综合征主要临床表现。周期性瘫痪多表现为自下肢开始的发作性瘫痪,逐渐向上发展,并累及上肢。肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,严重者可出现呼吸肌麻痹。常在睡眠中或清晨醒来时发病。本病人每次发病,均以咳嗽气促喘息为主要症状,且为突发性,而无肢体软瘫的表现。其实病人出现气促喘息,是由于低钾所致的膈肌、呼吸肌麻痹所致,只是病人没有出现其他的肌肉麻痹而已。另外,当人体大量失钾时,补钾后,血清正常,但短时间内细胞内还是处于缺钾状态。故病人仍可以出现缺钾的一系列症状。(3)本病常见于儿童期,又是影响诊断的一个原因。通过本文的复习,希望广大同仁能够提高对本病的认识,以免造成误诊或漏诊。

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