马国章柳曦光吕玲（黑龙江省医院皮肤科150036）
患者男，43岁，因耳部、耳后及头皮皮疹半年，于2012年8月就诊。患者半年前出现左耳部小丘疹，淡红色，增长缓慢，隆起于皮表，随后左耳部又长出多个同样皮损，逐渐累及左耳后及左侧头皮，无自觉症状。未经治疗。近期皮损增长较快，个数增多并且部分融合，故来我院就诊，发病前左耳无外伤史，发病后无发热、乏力、关节肿痛，无胸痛、咳嗽、头痛及消瘦。二便正常，饮食、睡眠正常。无吸烟及饮酒史，否认家族病史。
系统检查无异常。皮肤科检查：左耳部、耳后及颞部头皮散在及丛集分布十余个直径0.4～2.0cm淡红色圆形或椭圆形丘疹、结节，表面光滑，质韧，活动度差，无压痛。实验室检查：嗜酸粒细胞计数正常，血清IgE增高。组织病理检查示：表皮轻度萎缩，真皮内可见增生的小血管，血管管壁增厚，内皮细胞增生呈鞋钉样，胞浆嗜酸性，血管周围见较多淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润，未见淋巴样结节。免疫组化示：CD31（+），CD34（+）。病理诊断上皮样血管瘤。结合临床病史、实验室检查及病理，确定诊断为上皮样血管瘤。
图1：A患者左耳及颞部头皮淡红色圆形或椭圆形丘疹、结节；B真皮内增生的小血管，内皮细胞增生呈鞋钉样，血管周围见较多淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润；C、D分别示血管上皮CD31及CD34染色阳性。
上皮样血管瘤也称为伴嗜酸粒细胞增多的血管淋巴样增生[1]，以增生的毛细血管伴大量的嗜酸性粒细胞和淋巴网状组织增生为特征，是一种罕见的血管源性间叶细胞肿瘤。2002年WHO分类中，上皮样血管瘤与血管瘤、血管瘤病、淋巴管瘤同归类为良性血管肿瘤。病因及发病机制目前尚不明确，可能与先天性血管畸形（动静脉瘘）或创伤造成局部血管周围缺氧有关。本病好发于女性，该病多位于头或颈部，尤其是耳部周围和头皮。通常表现为粉红色到红褐色，圆顶形，皮肤丘疹或结节。组织病理学上，中心厚壁血管伴鞋钉样内皮组织，在增生的小血管及淋巴样结节周围有嗜酸粒细胞浸润。增生的血管内皮通常表达CD34和CD31。
本病应与木村病相鉴别[2]。木村病是一种以头颈部皮下软组织肿块为主要表现，并伴有淋巴结受累的慢性炎症性疾病。另外木村病伴有过敏性疾病，常伴淋巴结肿大，外周血嗜酸粒细胞增多，血清IgE增高。组织病理学上，木村病在皮下组织中出现伴嗜酸粒细胞的显著生发中心，尽管血管较丰富，但与上皮样血管瘤不同的是血管内皮细胞增生不显著。
本病治疗方法较多，但以外科手术切除为主[3]。皮损内注射糖皮质激素、冷冻治疗、脉冲-染料激光、吲哚美辛、电干燥术等疗法在某些病例取得成功。亦有局部外用0.1%他克莫司治疗有效的报道[4]。他克莫司的作用机制可能是其作为免疫调节剂减少组织中嗜酸性粒细胞的数量以及抑制组织中嗜酸性粒细胞活化趋势因子、嗜酸性粒细胞趋化因子受体（CCR）3等，调节激活正常T细胞表达和分泌细胞因子的表达。另外咪喹莫特乳膏外用也有治疗有效的报道。
参考文献
[1]徐世正.安德鲁斯临床皮肤病学[M].北京：科学出版社,2008:623-624.
[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社,2009:694-695.
[3]焦晓燕,郭在陪,张宇红,等.嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例[J].临床皮肤科杂志,2012,41(5):302-303.
[4]MashikoM,YokotaK,YamanakaY,etal.Acaseofangiolymphoidhyperplasiawitheosinophiliasuccessfullytreatedwithtacrolimusointment[J].BrJDermatol,2006,154(4):803-804.