赵燕万兴丽朱友菊（通讯作者）
（四川大学华西第二医院新生儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041）
【摘要】目的：探讨新生儿先天性大疱表皮松解症患儿的护理方法。方法：对我科2011年1月11日—2015年11月7日收治的9例新生儿大疱表皮松解症患儿，在做好全身护理的基础上给予精心的皮肤护理，控制疼痛，防止皮肤继发性损伤；做好口腔黏膜护理，积极预防医院感染，防治并发症。结果：患儿住院1～12d，平均11.4d，其中治愈4例，明显好转4例，无1例发生护理相关并发症。其中住院1d的患儿因合并有其他器官的畸形，家属自动放弃治疗。结论：实施科学正确的皮肤护理与口腔黏膜护理，重视疼痛管理，做好严密的病情观察、保护性隔离、积极预防医院感染、防治并发症是促进患儿康复的关键措施。
【关键词】新生儿；先天性表皮松解症；大疱；皮肤护理
【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】1007-8231（2018）20-0299-02
大疱表皮松解症（epidermolysisbullasa,EB）是一组罕见的常染色体显性或隐性遗传多基因水疱样皮肤疾病，发生率为1/5万活产儿，根据皮肤分离的显微结构可分为3型：单纯型、营养不良型和交界型。其特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，被归于机械性大疱病，易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。临床表现变异性大，内脏器官可受累。伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂[1]。临床上病情表现出极大的变异性[7]。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。我科2011年1月11日—2015年11月7日收治9例新生儿大疱表皮松解症患儿，治疗效果良好，现将护理体会报道如下。我科实施的所有的治疗及护理都是符合伦理学要求，并经过了家属的同意。
1.资料与方法
1.1病例资料
我科2011年1月11日—2015年11月7日共收治新生儿先天性大疱表皮松解症患儿共9例，其中男6例，女3例；年龄最小19min，最大6d3h，平均年龄1d12h，均为足月儿；体重2670g～3250g，平均体重2960g；汉族8例，少数民族1例。均没有家族史。入院时查体均可见全身皮肤黏膜出现不同程度的疱疹，其中有2例出现口腔黏膜有疱疹伴破溃并出血。病原学检查结果，9例皮肤水疱液培养提示3例有细菌生长，其中1例为凝固酶阴性葡萄球菌，1例为缓慢葡萄球菌，1例为革兰氏阳性球菌；6例痰培养提示1例大肠埃希氏菌；血培养9例均为阴性。
1.2治疗
本病缺乏特异性的治疗，主要为对症支持疗法，包括皮肤护理、口腔黏膜护理、抗生素应用、静脉补液、镇静、保护隔离等综合治疗措施。
2.结果
患儿住院1～12d，平均11.4d，其中治愈4例，明显好转4例，无1例发生护理相关并发症。其中住院1d的患儿因合并有其他器官的畸形，家属自动放弃治疗。
3.护理
3.1一般护理
（1）置患儿于温度与湿度适宜的暖箱中保暖，暖箱温度30℃～34℃，湿度55%～65%，确保体温维持在36.5℃～37.0℃之间。（2）暴露全身皮肤，以保证创面的充分暴露，同时保持床单元的清洁、干燥、平整，增加患儿舒适度。
3.2精心的皮肤护理
3.2.1皮肤创面的评估定期的皮肤创面评估有助于及时了解治疗效果并调整治疗方案[6]。因此，我科建立了皮肤创面评估的交接单，每次护理前均对皮肤创面进行全面评估，包括大疱的位置、大小、皮损面积、渗出、渗出液的颜色、气味、有无移行、有无新增等情况，以此以进行个体化的护理。
3.2.2伤口清创与湿敷
3.2.2.1创面清创清创的目的不仅可以移除阻碍伤口收敛的物理因素，提供伤口生长的良好环境，还可以在清创过程中准确评估伤口真实的大小和深度[2]。该组患儿的皮肤损伤表现均为全身皮肤出现大小、形态各异的疱疹[6]。部分疱疹较小，未破裂；部分疱疹较大、且张力较高，也尚未破裂；部分疱疹已破裂，可见坏死组织或坏死组织已经脱离表皮，可见新鲜表皮创面。我科在严格遵守无菌技术操作原则之下执行皮肤清创，先用温生理盐水清洁皮肤[7]，再用1:20的艾力克（聚维酮碘溶液）消毒皮肤。对疱液较小的大疱，无需做特别处理，因其可利用自身蛋白酶和巨噬细胞来完成坏死组织的清楚[2]。对疱液较大、张力较高的大疱，用无菌空针抽取疱液，并将萎缩的坏疽组织用无菌剪刀去除[7]。对已经破溃的大疱坏疽组织，先消毒，再用无菌剪刀去除。每日4次，2天后可见大疱破溃处皮肤有新生组织。
3.2.2.2控制感染大疱表皮松解症的患儿皮肤的屏障功能较差，皮肤破溃处极易发生感染，极易可能发生细菌定值和感染，因此，做好局部皮肤的感染预防及控制非常重要[9]。本组病例中有3例患儿的疱液培养有细菌增长，在去除坏疽组织后，我们再次用温生理盐水清洁，并用1:20的艾力克（聚维酮碘溶液）消毒，等创面干燥后，使用莫匹罗星喷雾剂喷洒于创面并待干，再局部涂抹重组人表皮生长因子或喷重组牛碱性成纤维细胞生长因子，两者交替用，利于皮肤的生长，预防皮肤感染。同时遵医嘱静脉应用抗生素，Q8h，并用了一次丙种球蛋白对症支持治疗，治疗期间未出现皮肤及全身感染。
3.2.3维持湿度与创面湿敷大疱表皮松解症的患儿伤口均有慢性渗出液。因渗出量的量很难评估，因此，该类患儿都易出现水电解质紊乱。因此，控制皮肤在一定的湿性环境内，减少液体浆液的流失非常重要。而创面湿敷的作用就是保护创面、吸收渗液和预防感染。但传统的无菌纱布通透性太高，易造成伤口脱水，且创面的肉芽组织易长入纱眼中，且在更换敷料时易造成创面的再次机械性损伤，所以，我科应用无菌油纱或浸泡过紫草油的无菌纱布包裹创面，每日更换4次。本组病例在经过创面湿敷3天后，无坏死组织的创面在逐渐结痂。
3.3加强口腔管理，增加营养的摄入
大疱表皮松解症的患儿口腔黏膜及食道黏膜均会受到影响，严重的有口腔肉芽组织形成，可累及胃肠道的器官，会产生疼痛，影响营养摄入，造成营养不良[2,10]。该组病例有2例出现口腔黏膜的疱疹伴破溃、出血。对口腔黏膜已经破溃的患儿，用生理盐水加强口腔护理，并口服康复新液1ml，每日3次。疱疹期采用鼻饲喂养，已维持患儿的营养需求[9,10]，等疱疹消退并结痂后才开始经口喂养，经口喂养时选用人工仿真奶嘴[3]，喂奶的温度稍低于体温，35℃～37℃[5]，以减少口腔及食道黏膜的刺激。本组2天后可经口喂养。
3.4关注疼痛管理，提高患儿舒适度
大疱表皮松解症的患儿皮肤受损，常会产生疼痛，患儿多表现为烦躁，肢体活动过多产生皮肤摩擦，还可能导致皮肤继发性损伤，因此，缓解患儿疼痛，提高舒适度非常重要[8]。我们自行设计了U形鸟巢式襁褓,放置于患儿身体周围，既为患儿提供边界安全感，也可减少患儿肢体与暖箱的接触，减少摩擦，减少继发性皮肤损伤；另外，巧用橡胶手套装入适量温水制作成水床，增加睡眠舒适度。此外，用一条小毛巾裹成条形，将质地较软的人工乳胶奶嘴用胶布粘在条形小毛巾中间，自制成安抚奶嘴，将奶嘴含在患儿嘴里，将小毛巾在脖子后面打上结。有时还放一些比较舒缓的音乐给患儿听。必要时遵医嘱予水合氯醛0.3～0.5ml/kg口服或苯妥英钠5～10mg/kg静脉推注[4]。
3.5预防继发性皮肤损伤
大疱表皮松解症的大疱属于机械性大疱，为防止继发性皮肤损伤发我们更关注了以下细节护理：（1）修剪患儿指甲，并用无菌油纱或用紫草油侵泡过的无菌纱布包裹患儿双手双脚，防止患儿抓伤自己。（2）进行留置针固定时，用一张3M高透敷贴固定针柄和一节短的3M胶布固定肝素帽，避免在患儿皮肤上贴过多的胶布，防止撕胶布时给患儿皮肤再次造成皮肤撕脱伤。（3）抽血完毕时，直接用棉球按压穿刺部位直至不出血为止，尽量建立胶布粘贴。（4）撕胶布时，用石蜡油将胶布完全浸湿，再轻轻撕去[8]。通过以上方法，本组患儿无1例发生继发性皮肤损伤。
3.6实行保护性隔离
先天性大疱表皮松解症的患儿由于先天免疫缺陷，加之皮肤黏膜大面积受损[7]，所以需要实行保护性隔离。我们均严格执行消毒隔离措施，对患儿进行保护隔离。
3.7严密病情观察，防治并发症
严密观察病情，警惕并发症的发生是促进患儿康复的关键。（1）严密观察患儿的生命体征，观察意识、精神状态、吸吮力等，及时了解奶量、大小便、睡眠情况等，若患儿出现嗜睡或精神差，吸吮力差，警惕感染加重；若患儿出现血便，需警惕消化道出血，应及时通知医生并协助处理。（2）严密观察患儿皮肤受损情况，若发现皮肤受损情况加重，感染的机率可能增加，应进一步加强皮肤护理，并遵医嘱加用抗生素，防止发生败血症而危险患儿生命。
4.小结
先天性大疱表皮松解症是一组较为罕见的常染色体显性或隐性遗传性多基因水疱样皮肤疾病。其特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，被归于机械性大疱病，易发于在受外力影响的部位[1]。该组患儿均表现为皮肤黏膜的可见疱疹，加之免疫力低下，极易感染，因此护理过程中做好皮肤、口腔护理，严格执行无菌操作，注意消毒隔离尤为重要。在湿性的环境下促进创面的愈合，同时做好疼痛管理，预防继发性皮肤损伤，减轻病情，促进患儿康复。
【参考文献】
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