论文摘要
背景变应性肉芽肿血管炎（CSS）是一种罕见的坏死性系统性血管炎,累及小血管和中等血管,以哮喘、高嗜酸细胞血症及血管周围嗜酸细胞性肉芽肿为特征。哮喘是CSS的主要临床特征,通常可在血管炎发生前3-8年出现,吸入性糖皮质激素（ICS）及长效β2受体激动剂（LABA）对其疗效差,很容易误诊为难治性哮喘。目的总结分析北京协和医院收治住院的CSS患者的临床表现、治疗结果和长期随访资料。方法和结果对自2001年至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的15例CSS患者进行回顾性研究和随访。CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准。所有患者均有哮喘。与先前的研究结果一样,肺脏、外周神经系统和皮肤是最常见的受累脏器。在疾病的活动期,多数患者外周血嗜酸细胞和血清总IgE升高。15例患者中,2例在甲强龙冲击治疗后续用强的松,逐渐递减,并加环磷酰胺（CTX）,8例强的松递减治疗并加CTX,5例单用强的松治疗。在上述治疗的基础上,部分患者还加用了甲氨蝶呤（MTX）、羟氯喹、硫唑嘌呤（AZA）、环孢A（CsA）、雷公藤、IVIG等辅助治疗。15例患者病情均缓解。对13例患者进行了随访,2例失访,平均随访时间40月,1例1年后死于其他原因,7例维持缓解,其中3例已停药,3例以小剂量激素及免疫抑制剂维持,1例单用小剂量激素维持;5例复发,平均复发1.8次,复发原因均为激素减量或停药,予激素加量并合用CTX后均缓解,目前其中3例以小或中等量激素维持,2例以中等量激素及CTX维持。结论CSS的临床表现和病程个体差异很大,症状可较轻,也可危及生命;糖皮质激素及CTX治疗有效;部分病例虽有复发,但总体预后较好。
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标签：变应性肉芽肿血管炎论文; 治疗结果论文; 随访研究论文;