（四川大学华西第二医院新生儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041）
【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】1007-8231（2018）07-0242-02
新生儿红斑狼疮（NLE）是一种母体自身抗体经过胎盘进入胎儿体内造成的自身免疫性疾病，主要临床特征是以皮肤狼疮损害为主，心脏、血液和肝脏等多器官损伤，可单独出现或合并出现[1]。NLE可分为3种临床类型：（1）一过性新生儿皮肤狼疮损害；（2）新生儿皮肤狼疮损害伴血液、肝脏等多器官损伤表现；（3）新生儿心脏受累,伴或不伴皮肤狼疮损害。我科2010-2012年共收治3例NLE患儿，经精心的治疗和护理均成活，现将护理体会报告如下。
1.临床资料
本组3例患儿均为女性，均为足月儿，入院时年龄1～21天，入院时平均体重3050g，2例母亲怀孕的同时诊断为系统性红斑狼疮（SLE），另1例母亲正常，无遗传性疾病。3例患儿入院时均有全身散在的皮疹，其中发热合并心肌损害2例，合并肝功能损害1例。实验室检查3例患儿抗DNA抗体均为阳性，抗SS-A(R)抗体（+），抗SS-B（La）抗体（+）。
2.护理
2.1皮疹的护理
新生儿NLS皮疹的发生率为20%～50%[2]，典型皮疹出现于生后一周内，多见于头皮、面颊部和眼眶周围，出现狼疮鳞屑和环状斑块，也可出现持续性血管扩张。本组病例3例均出现皮疹，1例在生后1天出现皮疹时间，2例在15天左右出现皮疹，皮疹以头面部为主，全身散在环形红斑。由于皮疹鳞屑脱落后，皮肤屏障保护功能缺失，容易出现感染。对皮疹处我们涂擦百多邦软膏防止感染。2例患儿口腔黏膜可见溃疡，发生在颊粘膜和硬腭，表现为糜烂、红肿，对口腔溃疡患儿我们局部用庆大霉素2ml+生理盐水2ml的稀释溶液涂擦，每天2次，动作需轻柔，以防加重粘膜损伤。患儿口腔溃疡进食困难时置胃管鼻饲配方奶，每次鼻饲前先回抽检查患儿消化情况，有无储留及肠胃道出血。待口腔溃疡好转后试用奶瓶喂养。本组3例的皮疹在出院时有部分消退，溃疡完全愈合，未发生感染。
2.2避免光照
对于NLE患儿，日光照射可诱发或加重病情，因此我们将患儿安置在不靠窗户的位置，拉上窗帘，并在床旁采用遮光布遮挡光线。但本组中有1例患儿母亲无SLE，以皮疹、心肌损害入院，入院时监测间接胆红素315.4μmol/L，在未明确诊断前予蓝光治疗，蓝光照射后光照射部位皮肤处出现皮疹加重，可见环形红斑，立即停止光照，5天后皮疹稍有消退。
2.3合并症的观察及护理
2.3.1NLE最严重的损害在心脏，若出现Ⅲ度传导阻滞病变是不可逆的，病死率20%～30%[3]。因此，对本组的3例患儿，我们重点观察有无皮肤苍白、发绀、气促，可能减少对患儿的刺激，保证患儿的休息，床旁持续心电监护，可以较为直观的了解患儿心律、心率的改变，Q-T间期等动态变化。本例病例中有1例患儿在监测过程中发现窦性心动过速，听诊心率190～200次/分，立即予刺激迷走神经，采取的方法是用冰水袋（用薄的橡皮手套做成）覆盖于患儿整个面部10～15秒，给以突然的寒冷刺激，通过迷走神经反射而终止发作，经处理后患儿心率恢复至120次/分。本组病例中的2例心肌损害患儿经过治疗后心肌损伤恢复，复查心电图大致正常，无心力衰竭等并发症发生。
2.3.2NLE时有合并肝功能损害，主要为胆汁淤积性肝病，常伴肝脾肿大和转氨酶升高，主要是ALT的异常升高。本组病例中1例有肝功能损害，该患儿母亲孕3月时确诊系统性红斑狼疮，患儿在生后1天出现皮肤红斑，肝功检查回示：ALT33U/L,AST114U/L,r-GT229U/L,对该患儿，我们重点观察腹部有无肿胀，肝脏有无长大，饮入奶时有无呕吐，黄疸及大便的颜色，尽早肠道喂养，缩短静脉营养时间，同时口服熊去氧胆酸，可以减轻肝内胆汁淤积的后遗症。该患儿在出院后3月随访肝功正常。
2.3.3NLE在血液方面的改变主要为溶血性贫血、白细胞减少和血小板减少[1]。本组病例中有1例患儿出现血小板降低，鼻饲喂养时从胃内抽出咖啡色样物，考虑出现了消化道出现，立即禁食，使用止血药物后出血停止。其余病例未出现出血症状。
2.4用药护理
多数NLE患儿预后良好，对于仅有皮肤狼疮损害者可不予处理，有其他系统受累者可予小剂量和短疗程糖皮质激素治疗[4]。本组病例未采用糖皮质激素治疗。
2.5预防感染，加强基础护理
患儿置暖箱中，暖箱每日用含氯消毒液擦拭，每周更换一次暖箱，所有接触患儿布类及奶具均高压消毒，尽量减少皮损部的摩擦及压迫，协助翻身，动作轻柔，不可拖拉，包裹好患儿手脚，以免抓伤皮肤。
2.6健康宣教
入院时向家属常规进行环境介绍及各种制度的介绍，待患儿确诊后医护一同向家属普及此病的知识。尤其是出院时，详细向家属讲解家庭护理注意事项，包括不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂上窗帘，定期到门诊复查肝功能、血清学，包括抗核抗体等。
3.结果
本组3例患儿住院后情况好转，出院后随访，3例患儿分别在6～8月龄时皮肤红斑消失，复查肝功能恢复，心电图大致正常。
4.讨论
NLE是一种由母体自身抗体通过胎盘而引起的疾病，而非胎儿或新生儿自身产生自身抗体。多数NLE预后良好，皮肤、肝脏及血液病变都会在患儿6～12个月时恢复正常，很少留下后遗症。有文献报道，NLE的心脏损害可能为持久性损伤，约12%NLE发展为自身免疫性疾病如幼年特发性关节炎（JRA）、SLE、桥本甲状腺炎、牛皮癣、糖尿病等。有国内报道长期随访12例NLE患儿中1例3岁时诊断为JRA[5]。对于NLE，在及时的确诊后，我们可以做好相关症状的护理如皮疹的护理，避免感染的发生，对合并肝功能损害及心功能损害等的患儿做好病情的观察，积极处理，并做好出院宣教。对出院后NLE患儿需要进行长期的随访工作。
【参考文献】
[1]邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学[M],第4版，2011:620-621.
[2]BohEE.Neonatallupuserythematosus[J].ClinDermatol,2004,22(2):125-128.
[3]贺影忠.新生儿狼疮综合征的研究进展[J].中国当代儿科杂志,2007,9（6）:622-624
[4]周志轩，吴凤岐，赖建铭,等.新生儿红斑狼疮12例临床特征和远期随访[J].中国循证儿科杂志,2009,4(6):504-508
[5]吴凤岐.新生儿红斑狼疮[J].中国实用儿科杂志，2012,27（10):741-743.