论文摘要
目的:探讨家族性巨颌症(Cherubism, CH)的临床特点、影像学表现特点诊断治疗及预后。方法:回顾分析2008~2010期间一例经浙江大学医学院附属第二医院口腔颌面外科收治,并经病理证实为严重巨颌症,接受多次分期手术切除病灶、修整颌骨治疗的病例,通过对其临床特点、影像学表现、组织病理学特点,治疗方式及预后情况进行分析,结合复习国内外文献对家族性巨颌症的报道。结果:巨颌症主要特征为上下颌骨呈对称性无痛性肿大,眼球突出,向上凝视,影像学表现为双侧上下领骨的多房囊性阴影,骨质稀疏。牙齿变化主要表现为牙根吸收、牙缺失和牙松动。标本肉眼观,可见暗红的纤维肉芽组织。镜下观,可见骨组织被增生的纤维组织代替,纤维结缔组织内血管丰富,多核巨细胞围绕血管呈灶性聚集。治疗方法以改善面容为目的的刮除术和骨修整术为主。预后良好,极少复发。结论:巨颌症一种罕见的良性疾病,主要表现为颌骨畸形,刮除术和骨修整术为最佳的治疗方法。病理学与影像学对诊断和治疗该病具有重要的意义。
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