不同类型婴儿眼球震颤综合征的手术疗效初步观察

论文摘要

研究背景和目的：婴儿眼球震颤综合征,既往称谓先天性眼球震颤,是一种在婴儿出生或出生后早期发生的、以双眼非自主性共轭摆动为临床特征的眼球运动疾病,可以引起弱视、侧视、斜视、斜颈等并发症。该病确切病因不明,且无法完全治愈。本病的治疗目的是提高视力、减少眼球震颤的频率和幅度、将中间带移至第一眼位以减轻代偿头位、矫正并存的斜视等。目前治疗方法有视光学、药物、生物反馈以及手术治疗等,以手术治疗为主。根据患者是否存在代偿机制及代偿机制的不同,手术治疗方法也不同。对于存在反转运动代偿机制的患者,主要手术方法是矫正代偿头位的Parks术式和慢相肌后徙手术；对于存在集合阻滞代偿机制的患者,主要手术方法为人工眼位散开术；而对于无代偿机制的患者,主要治疗方法为眼外肌超常量后徙术和四条直肌断腱再缝合术。本文旨在初步探讨不同类型的婴儿眼球震颤综合征手术治疗的疗效。方法：回顾性病例系列研究。对2011年6月到2012年4月期间,于我院行手术治疗的婴儿眼球震颤综合征患者共33例,其中男性23例,女性10例,年龄3～24岁,平均8.28岁。其中水平性眼球震颤30例,垂直性眼球震颤1例,混合性眼球震颤2例。合并代偿头位者20例。其中水平头位19例,头位扭转角在≤30。的13例,30-45。之间的6例；垂直头位1例,头位扭转角在10-15。之间。8例患者存在有明显的集合阻滞,14例合并有斜视,2例合并代偿性摇头。所有患者术前均检查头正位和代偿头位时的单眼及双眼矫正视力、屈光状态、三棱镜加遮盖-去遮盖法测量斜视度、整形量角器（Orthopedic goniometer）或分规测量法测量头位扭转角、直接目测法分析眼球震颤的类型和方向。对存在集合阻滞的患者术前使用Worth四点灯和Titmus立体视图检查患者融合功能和立体视功能。根据患者是否存在代偿机制及代偿机制的不同,采取不同的手术方法治疗。对于存在反转运动代偿机制的患者,主要治疗方法是矫正代偿头位：慢相肌后徙手术及Parks术式；对于存在集合阻滞代偿机制的患者,主要治疗方法为人工眼位散开术,即双内直肌后徙；对于无代偿机制的患者,采用四条直肌断腱再缝合术；合并斜视的患者依照对注视眼手术以矫正头位、对斜视眼手术以矫正眼位的原则制定手术量。术后随访1周～4个月,平均随访时间为3.7周。术后疗效评价标准为：斜视度-8～+8PD为正位；代偿头位-10-+10。为矫正效果满意。结果：（1）头正位时双眼最佳矫正视力：33例中2例因年幼无法配合视力检查。在能够配合视力检查的31例中,术后头正位时双眼视力无变化者7例（21.2%）；提高1行者12例（36.4%）；提高2行者9例（27.3%）；提高≥3行者3例（9.1%）。术前与术后头正位时双眼最佳矫正视力比较,视力提高具有统计学意义（P=0.00）。（2）代偿头位（AHP）：以术后代偿头位在-10-+10。范围以内为AHP矫正效果满意,在23例合并代偿头位的患者中,20例（87.0%）AHP矫正效果满意；3例改善,残留10-15。AHP。4例患者术后面转向对侧,术后2-6周复查其中3例AHP得以矫正,另1例残留15。AHP。（3）眼位：以≤±8PD为眼位正位的标准,在14例合并斜视的患者中,术后眼位正位9例；5例斜视度在15PD以内。（4）对于存在反转代偿机制、不合并斜视的12例患儿,7例低龄患儿采取慢相肌后徙术,术后视力平均提高1.43行,AHP矫正效果满意者5例（71.4%）；另外5例患者行Parks术式,术后视力平均提高0.8行,AHP矫正效果满意者4例（80.0%）。结论：（1）对于不同类型的婴儿眼球震颤综合征,采用不同眼外肌手术方式治疗可以增进视力、改善头位,还可能减轻眼球震颤的幅度和频率。（2）对于合并斜视的婴儿眼球震颤综合症患者,按照对注视眼手术以矫正头位、对斜视眼手术以矫正眼位的原则进行手术治疗,可以获得较为理想的头位和眼位矫正效果。（3）对于存在明显代偿头位的低龄患儿,慢相肌后徙手术可改善头位,增进视力,获得与Parks术式相似的效果,且保留两条水平肌,手术操作简单,为后期治疗提供保障。

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