雷雳霞（黑龙江省依兰县人民医院154800）
【中图分类号】R556.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)8-0138-02
【摘要】再生障碍性贫血(简称再障)指原发性或继发性的不同程度的骨髓增生低下，全血细胞减少，无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。其特点是血液中的红细胞、粒细胞血小板均明显减少，进行性贫血、出血、继发感染等。临床分急性型和慢性型。
【关键词】儿童再生障碍性贫血诊断治疗
1临床资料
1.1一般资料住院SAA患儿23例,男11例，女12例；年龄3-18岁，平均11岁。其中重型再障Ⅰ型（SAA-Ⅰ型)15例,重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ型)8例。病程1个月-5年(中位时间11.4个月)。所有病例诊断和分型均符合1987年全国再障会议修订的诊断和分型标准[1]。23例中1例发病前4个月服用过复方新诺明，1例有5-6次X线摄片史，1例家中有近期装修史。首发症状：发热10例，皮肤瘀点瘀斑9例，牙龈出血5例，鼻衄8例，面色苍白11例。1例生存5年的患者病程中曾发生贫血性视网膜视神经病变、眼底出血、金葡菌败血症及蛛网膜下腔出血。现将临床诊断与治疗分析如下。
1.2临床表现
见皮肤苍白、乏力等贫血表现，起病可急可慢。因粒细胞减少，常易发生呼吸道和皮肤黏膜感染，重者可发生败血症。出血好发于皮肤、黏膜等处，眼底出血提示有脑出血的可能。肝脾、淋巴结多不肿大。
1.3实验室检查
血常规呈全血细胞减少和正色素性贫血。网织红细胞减低。骨髓增生低下，细胞数明显减少，淋巴细胞相对增高，浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞增高，巨核细胞减少。血清铁增高。部分病例胎儿血红蛋白增高。
2诊断标准
根据起病和病程分为急、慢两型。
2.1急性型起病急。贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。血常规表现为血红蛋白下降快，网织红细胞<1%或绝对值<0.015×1012／L，粒细胞<0.5×109／L，血小板在10×109／L左右。骨髓象：多部位增生减低，红、粒、核三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。
2.2慢性型起病缓慢，以贫血为主。血常规：血红蛋白下降缓慢，网织红细胞、粒细胞、血小板较急性为高。骨髓象：至少有某部位增生不良，如增生良好，红系中晚红比例增高，巨核细胞减少，骨髓颗粒中脂肪细胞增多。小儿再障患者白细胞总数可高于成人患者，且骨髓增生良好者较多，粒、红百分经较低，淋巴、非造血细胞相对较高。
3鉴别诊断
3.1白细胞减少性白血病多有肝脾、淋巴结肿大，血常规和骨髓检查有白血病改变。
3.2特发性血小板减少性紫癜出血明显，贫血程度与出血量一致，白细胞数正常或轻度增多。骨髓增生活跃，红细胞系可因失血而增生，粒细胞系正常，巨核细胞增多，其中以未成熟型巨核细胞增多为著。
3.3阵发性睡眠性血红蛋白尿网织红细胞高于正常，出血较少见，有时可出现黄疸。酸化血清溶血试验、糖水溶血试验、尿含铁血黄素试验可呈阳性。
4治疗
4.1支持疗法
(1)输血：适用于重度以上贫血(血红蛋白在60g／L以下)且有缺氧表现者。最好输红细胞。
(2)出血严重者可输注血小板，使用止血剂。
4.2控制感染有感染的患者应做血培养及其他病灶如鼻咽分泌物、痰或尿培养等，以便使用相应的抗生素。无明显感染的患者，切不可用抗生素预防感染，以免发生菌群紊乱和真菌感染。
4.3雄性激素治疗
(1)丙酸睾酮(又名丙酸睾丸素)：每日1～2mg/kg，肌内注射，持续3～6个月。
(2)甲基雄烯醇酮(又名大力补)：每日0.25～0.3mg/kg，分3次口服。
(3)司坦唑(又名康力龙)：每日0.1～0.2mg／kg，分2～3次口服。
4.4肾上腺皮质激素泼尼松(又名强的松)每日0.5mg／kg，口服，与雄性激素使用可减少少对骨骼生长的副作用。
4.5免疫抑制剂
(1)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴球蛋白(ALC)每日5～10mg/kg，加入5％葡萄糖溶液250～500ml静脉滴注，疗程4～6d。
(2)环磷酰妥每日30～50mg/kg，静脉注射，连用4d或常规剂量口服。
(3)甲泼尼龙(双名甲基强的松龙)每日30mg／kg，连用3d；每日20mg／kg，连用4d；每日10mg／kg、每日5mg／kg、每日3mg／g各用7d，每日1mg／kg静脉注射，直到血红蛋白升至100～120g／L(10～12g／dl)，渐减量停药。
4.6神经兴奋或血管扩张剂
硝酸士的宁第1天1mgim
硝酸—叶秋碱8mgimqd用4个月
4.7异基因骨髓移植即移植HLA配相同细胞的骨髓可使多数患者造血功能恢复。
4.8脾切除适用于对各种治疗无效的患者，可使部分病例治愈或缓解。
5讨论
根据近年的研究，趋于一致的看法主要是骨髓造血微环境的改变和干细胞受损。血细胞的生成需要细胞周围供应造血原料，红髓中毛细血管床呈现许多扩张段，称为窦状隙，它是毛细血管床的功能单位。已知因素的损害首先反应在血窦基底膜和外层的外膜细胞严重损害，造血细胞亦遭破坏。总之，由于骨髓多能干细胞及微环境受损而产生一系列机能与形态变化，进一步导致全血细胞减少。
参考文献
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