吉林大学基础医学院吉林长春130000
摘要:目的:更加全面深入地知晓狼疮性肾炎的临床特点与病理之间的关系。方法:随机选取我院16例系统性红斑狼疮患者,并对其进行肾活检,从而细致分析临床和病理两者之间的关系。结果:其中Ⅳ型多为肾病综合征患者,慢性肾炎综合征者大都是Ⅳ型或Ⅱ型,急性肾炎综合征者通常表现为Ⅱ型。其中Ⅴ型属于临床非活动状态,而Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型病患属于生活中常见的狼疮活动。结论:系统性红斑狼疮患者临床表现十分复杂,其中肾脏会遭到明显攻击,由此可推断,狼疮性肾炎临床特点和病理之间一定存在必然联系。
关键词:狼疮性肾炎;临床特点;病理关系
前言
系统性红斑狼疮不仅是我们生活中较为常见的自身免疫性结缔组织病,而且还属于全身性的自身免疫性疾病。年轻强壮的女性是此病主要攻击群体,多见于皮肤、心、肾等器官和部位。其中,受累最严重的器官通常是肾脏,其占比是25%-66.67%,同时也是系统性红斑狼疮致死的主要原因。本次研究采用回顾性分析法,随机选取了我院2014-2017年确诊的16例狼疮性肾炎患者,希望能够为狼疮性肾炎的临床和病理关系的研究提供有价值的参考,从而正确指导临床治疗和预后判断,进而提升病患生活质量。
1.材料与方法
1.1一般资料
本次研究采用了回顾性分析法,随机选取在我院2014-2017年就诊的16例狼疮性肾炎患者。被确诊的16例病患均为女性,且年龄在16-50岁之间,平均年龄在32岁。
1.2观察方法
结合患者实验室检查和临床详细资料,对患者的临床分型进行了重新评估。两位肾脏病理专家在显微镜下观察了病理学分型,并根据IS/RPS重新阅片诊断狼疮性肾炎病理分型。其中慢性指数(CI)和活性指数(AI)都是狼疮性肾炎的病理指标。其中纤维素样坏死或细胞核碎裂、增值性病变以及透明血栓或白金耳样改变等都属于活动性指数观察范畴;相应的慢性指数不仅包括纤维性新月体、肾小管萎缩,而且还包括肾小球节段性或球性硬化、肾血管硬化等多项指标。临床上,医护人员通常会采用常规组织处理方法同时用石蜡包埋,之后对病理切片进行HE、PAS、Masson及六胺银(PAS-M)4种染色。
2.结果
本次研究确诊的16例患者,平均病程都在24个月左右,肾病综合征是主要临床表现,占比很高56.25%,其次是31.25%(5/16)急性肾炎综合征和12.5%肾功能不全(2/16)。此外,其中5例病患伴随着高血压症,4例患者伴有高脂血症。同时,对16例患者进行病理学分型,其中发现,56.25%(9/16)患者为IV型,III型患者3例,V型患者1例,III+V型1例,IV+V型患者2例,临床病理类型见表2-1。
参照2003年的ISN/RPS病理分型标准,首先应该明确不同类型的狼疮性肾炎的活动性和非活动性指标,从正确指导临床治疗。根据患者严重程度,将其活性指数每一个病变计为评分1-6分,而中慢性指数的每一个病变可根据其严重程度计为1-3分。通常情况下,活性指数大于8时,表示LN是活跃的;中慢性指数大于5时,代表非活动性病变较为严重。本次研究的16例患者中,9例患者为IV型,并且其中5例患者活性指数大于8,4名患者中慢性指数均大于5。
3.讨论
系统性红斑狼疮会使多个器官受到损坏,属于自身免疫性炎症性结缔组织疾病。不但病因复杂,而且受免疫、遗传、神经内分泌等诸多因素影响。狼疮性肾炎是一种临床诊断。诊断是基于美国风湿病学会于1997年制定的四个SLE分类诊断标准,肾脏受累严重也可被确诊为狼疮性肾炎,在SLE患者中占比极大,通常在25%-66.67%之间,对预后影响极大。
狼疮性肾炎肾脏受累程度不同。据报道,狼疮性肾炎的临床分型同病理分型之间存在一定的必然联系。大量临床资料显示,肾炎综合征多见于Ⅱ型和Ⅲ型狼疮性肾炎,肾功能大都在正常范围,患者高血压发生几率不大,预后效果相对良好。V型狼疮性肾炎患者经常伴有大量蛋白尿和低蛋白血症,主要是因为肾功能不全和高血压造成的,被划分为典型肾病综合征。IV型狼疮性肾炎患者大都临床表现为肾病综合征,同时经常伴有血尿、高血压以及肾功能等症状。狼疮性肾炎16例患者中最常见的IV型(9例),肾病综合征是其主要临床表现,III型狼疮性肾炎2例为肾炎综合征,V型狼疮性肾炎1例为肾病综合征,患者并未出现高血压和肾功能不全的症状。
狼疮性肾炎的病理变化相当复杂多变。其中活动性和非活动性是其主要病理指标,尤其肾小球变化最为多样。大多数类型的狼疮性肾炎都会存在不同程度的系膜增生,其他常见的变化还包括新月体形成、微血栓形成以及白金耳样结构等。III型、IV型、V型和VI型狼疮性肾炎患者经常会出现不同程度的肾小管和间质损伤,具体表现为肾间质纤维化、肾小管萎缩以及炎性细胞浸润。活性指数和中慢活性指数可以有效指导临床治疗,一些专家学者发现,活性指数评分超过10分,中慢活性指数评分大于6分的患者病情最为严重,并预后不良。本次研究的16例患者的活动指数和非活动指数均高于IV型,这足以说明IV型狼疮性肾炎的病理变化最为多样,同时伴有较为严重的蛋白尿、肾功能不全等临床症状。此外,该类型的非活性指数较高,极易发展为终末期肾病,患者预后多为不良。
医学上,医生经常利用免疫荧光、组织形态学和电镜来进一步确诊狼疮性肾炎,但还需要配合某些疾病进行诊断。首先,原发性肾小球肾炎应排除在外,这方面结合临床病史很容易判断。其次,有必要区分乙型肝炎相关性肾炎,如果患者有一定的乙型肝炎病史且肾脏组织中沉积着乙型肝炎病毒抗原,这些都是进一步诊断乙型肝炎相关肾小球肾炎的必要条件。组织学上,膜性是乙型肝炎相关肾小球肾炎的常见病症。尽管它们在免疫荧光、光镜和电镜下呈现出一定的交叉重叠,但根据临床病史不难区分。
随着早期诊断和免疫抑制治疗的提高,已经有效改善了狼疮性肾炎的预后情况。近年来大量临床研究发现,狼疮发病机制中涉及到多种分子通路,包括先天免疫和I型干扰素、抗原提成等,未来,医学专家可以通过这些通路的干预对改善狼疮治疗提供了无限可能。
结束语
总之,狼疮性肾炎的临床和病理类型存在必然联系,但两者并不完全相同。病理诊断与临床治疗及预后评估有关。因此,建议患者尽快进行肾活检,及早确定病理分型,从而配合医学给出最佳的治疗方案,提高患者的预后。
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