论文摘要
目的:报道2例异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）及用CD20单克隆抗体（美罗华）的治疗反应。方法:对我院血液科1996年4月—2008年1月期间186例异基因造血干细胞移植进行回顾性分析,按预处理是否含ATG分为2组:ATG组21例,非ATG组165例。报道2例PTLD及用美罗华的治疗反应,并进行文献综述。结果:186例患者中2例发生PTLD（1.1%）;ATG组21例中2例发生PTLD（10.5%）,而非ATG组165例患者中无一例发生PTLD。例1,女性,5岁,慢性髓系白血病,于2003年1月于我院行主要ABO血型不合HLA相合非亲缘脐血移植。使用含ATG预处理方案,病程中并发纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）。患儿于+75天出现发热及颈部和下领淋巴结迅速增大,颈淋巴结活检显示符合B-细胞PTLD。免疫组化染色显示大部分免疫母细胞为CD20阳性B淋巴细胞,PCR检测发现免疫母细胞含有EBV病毒基因DNA,免疫组化检测EBV潜伏膜蛋白1和原位杂交检测EBV编码的mRNA均为阳性。患儿经美罗华治疗后PTLD和PRCA均获得完全缓解。例2,男性,11岁,重型地中海贫血,于2006年12月于我院行同胞HLA全相合外周血造血干细胞移植。使用含ATG预处理方案。病程中并发毛细血管渗漏综合征,用甲基强的松龙治疗获得缓解。患儿于+45天出现发热及扁桃体和颈部淋巴结迅速增大,颈淋巴结活检显示符合B-细胞PTLD。在输注美罗华3小时后,患儿出现发热、水肿、进行性呼吸困难及低氧血症,符合美罗华相关毛细血管渗漏综合征。尽管患儿对美罗华治疗反应迅速,获得部分缓解,但由于美罗华引起呼吸衰竭的潜在危险,美罗华治疗被迫终止。随后病情恶化,又以半量美罗华治疗,但最终仍死于美罗华加重的呼吸衰竭。结论:随着移植例数的增多,PTLD发病率亦见增加,需要移植医生保持高度的临床警惕性。预处理使用ATG是异基因造血干细胞移植后PTLD发生的高危因素之一。CD20单克隆抗体——美罗华是治疗PTLD的有效方法;似美罗华对有肺功能不全病史者有诱发或加重了呼吸功能衰竭的危险,应慎用。
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