（峨眉山市人民医院四川峨眉山614200）
【摘要】目的：探讨小儿川崎病（KD）早期的诊断及治疗。方法：参照KD诊断标准系统分析175例川崎病患儿各种临床表现出现的时间及发生率。结果：发热、眼结膜充血、皮疹、口唇皲裂、淋巴结肿大、手足硬肿发生率分别为100%、87.5%、85.3%、81.7%、75.2%、75.1%。以上临床表现均出现在7天内。结论:发热、眼结膜充血、皮疹、口唇皲裂、淋巴结肿大、手足硬肿为KD患儿主要临床表现。出现以上表现高度怀疑KD可能，应尽早行超声心动图检查，心脏冠脉的病变可为该病提供有力的佐证。
【关键词】小儿；川崎病；早期诊断；治疗
【中图分类号】R725【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2016）13-0122-02
川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Muco-cuta-nexuslymphnodesyndrome,MCLS)是一利“以全身性血管炎”为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病[1],好发于2月～5岁之间婴幼儿。1967年日本川崎富医生作首次报道。近年发病例数增多，川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一[2-3]。但川崎病因不明，诊断缺乏特异性，本文综合分析我院175例KD患儿临床特点，以期发现对早期诊断和确定诊断有价值的临床特征。
1.临床资料
1.1一般资料
175例患儿均为2002年1月至2012年1月我院儿科住院治疗者，均符合1984年日本川崎病研究委员会修定的诊断标准，其中男131例，女44例，男女为3：1，发病发病年龄<1岁109例(62.7%)，～5岁45例(25.7%)，～10岁21例（12%）。
1.2诊断标准[4]
6项症状体征中具备5项以上者为典型病例；具备4项同时伴超声心动图发现CAA(≤5岁的冠状动脉3mm,≥5岁的4mm)，或静脉注射丙种球蛋白1～2天内发热立即消退并出现四肢末端片状脱皮者为非典型病例。
1.3辅助检查
超声心动图检查采用GELOGIQE9彩色多普勒血流仪，血小板检查采用SE9000型全自动血细胞分析仪。
2.结果
2.1KD临床表现发生率及发生时间
近年来，国内外研究已证实，发热、皮疹、球结膜充血、口唇皲裂、手足硬肿、淋巴结肿大是KD最常见的临床表现，大多在病程的早期出现。热程平均为10天，皮疹主要为麻疹样皮疹，少数为猩红热样皮疹或荨麻疹，无水疱及结痴；球结膜充血多表现为一过性，血管呈一条条蛇行弯曲，清晰可辨，且不伴流泪、畏光及脓性分泌物；口唇皲裂往往伴随着高热可持续数天。早期患儿出现肛周皮肤潮红及膜状脱皮，指趾末端膜状脱皮多在病程的10天后方逐渐出现。冠脉扩张多在10天后发现，血小板升高多见于病程7天后，且可持续一周。KD临床表现出现时间及发生率见表1，表2。
2.2实验室检查
心电图(ECG)：急性期窦性心动过速97例(55.4%),ST-T改变15例；超声心动图(UCG):急性期一过性扩张78例(44.7%)，心包积液4例(3.4%)。
3.KD治疗与转归
目前本病尚无特异性疗法，急性期治疗目的是控制炎症。
3.1阿司匹林(ASA)具有抗炎和抗血小板作用，为治疗本病的首选物。美国心脏病协会提出[4]，大剂量ASA口服剂量为80～100mg/(kg?d)，持续服药至病程第14d，以后3～5mg/(kg?d)至病程6～8周。日本学者推荐中等剂量，30～50mg/(kg?d)，热退后10～30mg/(kg?d)，直至选择性冠状动脉造影或超声心动图检查正常为止，一般维持用药达3个月。
3.2大剂量静脉注射免疫球蛋自(IVIG)
KD患儿免疫系统存在Thl/Th2功能状态失衡，大剂量IVIG能调节Thl/Th2功能状态，使Th2过度活化状态下调[5]，并迅速恢复平衡状态，这可能是IVIG快速控制临床症状的免疫治疗机制[6]。IVIG的剂量为400mg/(kg?d)，持续应用5天。目前国际上多推荐使用IVIG单剂量为2g/(kg?d)[7]，以5%葡萄糖盐水稀释至3%～5%,10～12h内输入，取得较好的疗效。IVIG与阿司匹林联用能明显降低冠状动脉扩张性病变的发生率。
4.讨论
川崎病自1967年首次被报道至今已逾30年，目前KD的发病率有上升趋势，尤其不典型病例增多，已成为3岁以下儿童发热性疾病常见原因之一，也是引起儿童缺血性心脏病的主要病因。部分患儿的冠状动脉损害可长期存在，易导致心肌梗死甚至猝死，并可能为成为冠状动脉病变的重要病因。目前，由于本病的病因和发病机制仍不十分清楚，至今尚无特异性的实验室检查可以早期确诊本病，常规的检查方法也不能提供本病的病原诊断依据[8]，以致临床诊断和治疗尚存在许多问题和困难。进一步认识本病，深入开展川崎病的病原学研究，探讨对不典型川崎病的早期诊断方法，进一步提高川崎病心血管损害的防治水平，将是本世纪摆在儿科工作者面前的重要任务。
【参考文献】
[1]梁翊常.皮肤粘膜淋巴结综合征.见:吴瑞萍.胡亚美.江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第6版.北京:人民卫生出版社，1996.687-694.
[2]梁翊常.川崎病的冠状动脉损伤[J].中国实用儿科杂志，1999.4:132.
[3]皮光环.杨锡强.魏针书.等.静脉注射免疫球蛋白对川崎病患儿Thl/'Th2的影响[J].中华儿科杂志，2002,40(2):75-77.
[4]李万镇.加强对川崎病诊治的研究[J].中华儿科杂志，2002.40:65-67.