吴会芳王宪远任景丽胡桂明张敏（河南省郑州大学第二附属医院病理科河南郑州450014）
【中图分类号】R733【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）18-0006-03
【摘要】肺癌肉瘤是一种非常少见的肺部肿瘤，手术前和手术后诊断都有一定困难。胰腺导管癌因其进展快，就诊晚，误诊多，预后很差。我们要报道的这个病例同时原发肺癌肉瘤和胰腺导管癌，在国内外罕见报道。我们将对其病理组织学特征、影像学特点、血清肿瘤标志物及临床诊断、治疗及预后做一详细记录和分析。
【关键词】肺癌肉瘤胰腺导管腺癌双原发癌
DoubleprimarytumorsofLungandpancreas
【Abstract】Thecasewereportsuffereddoubleprimarytumorsoflungandpancreassimultaneously.Pulmonarycarcinosarcomaisrareanditisverydifficulttodiagnose.Theprogressofpancreaticducaladenocarcinomaisrapidanddiagnosisisoftenlater.Itisraretoreportthecasewiththesetwokindsoftumors.Inthisarticlewedetailthefeaturesofpathology,images,tumormArkersandclinicalcourse.
【Keywords】PulmonaryCarcinosarcomaPancreaticductaladenocarcinomaDoubleprimarytumors
1病例描述
患者男性，63岁，以“咳嗽、反复发热两月余伴消瘦”为主诉于2011年1月9日入院。CT检查示左肺门占位。纤支镜检查见左上支气管有新生物完全堵塞管腔。病理细胞学报告考虑为鳞状细胞癌。多项肺及消化道相关血清肿瘤标志物升高，但术前腹部B超未发现明显异常。手术行左肺全切术。手术标本大体病理检查：左上支气管腔内有白色质嫩肿物呈指状堵塞管腔，侵犯相邻肺实质内并形成直径约3cm的灰白、质嫩肿物，与周围分界清楚。光镜检查：多角形或短梭形肿瘤细胞混杂分布，多角形肿瘤细胞较大，巢团状；短梭形肿瘤细胞较小，大片状。局部可见粘液样蓝染基质。两种成分分界不清，互相混杂。免疫组织化学标记，总CK，CK5/6，P63在大肿瘤细胞巢团中均为强阳性表达，Vimentin为阴性表达；周围大片状短梭形细胞则相反，总CK阴性，Vimentin阳性（表1）。病理诊断：肺癌肉瘤。上皮成分以低分化鳞癌为主，肉瘤成分分化差，无明显分化特征。患者术后切口愈合良好，但纳差，睡眠差，恢复缓慢。术后三个月复查腹部B超，胰腺大小形态正常，复查血清肿瘤标志物，与术前比无明显变化。遂开始化疗，采用泽菲+顺铂方案（表2），化疗一个疗程后患者饮食和睡眠明显好转。化疗两个疗程后（2011.6.3）复查B超发现脾门部有一偏低回声团，CT及MRI检查，考虑（1）炎性肉芽组织;（2）肺癌转移;（3）原发胰腺癌（表3）。患者无任何自觉症状，拒绝行穿刺活检等进一步检查。考虑化疗效果差，肺癌肉瘤转移可能性大，调整化疗方案为异环磷酰胺+表阿霉素（表2），化疗一个周期后患者因反应较重，拒绝继续化疗并出院。出院三个月后（2011.9.24），患者出现恶心呕吐，纳差，失眠，CT检查发现肝内多发结节，胰尾占位。穿刺活检，病理结果示胰尾肿瘤和肝内结节均为高分化胰腺导管癌。针对胰腺导管癌行多西他赛+顺铂化疗（表2），化疗后患者症状缓解，饮食睡眠明显好转，并于化疗两个周期后（2011.11.17）复查。
表1免疫组化结果
+：阳性表达，-：阴性表达
表2化疗方案
表3影像学检查结果
2讨论
依据2007年WHO肺肿瘤的分类，肺癌肉瘤是一种非常少见的肉瘤样癌。它含有癌和肉瘤两种成分，可以发生在肺门部（中心型），也可以发生在肺叶周边（周围型），术前活检及术后常规病理检查均很难确诊，免疫组织化学染色检查或电镜可以帮助诊断[1,2]。本例肿瘤发生在肺门支气管内并侵及肺实质，术前出现明显的刺激性咳嗽及阻塞性肺炎症状，并有胸闷及气喘。术前细胞学检查及术中冰冻快速检查均仅发现单一癌成分，术后结合免疫组织化学标记排除了低分化鳞癌或粘液表皮样癌等仅包括单一成分的诊断，最终诊断癌肉瘤。对于癌肉瘤的组织发生，大量的病例研究从形态学，免疫组化，分子生物学上已显示，癌肉瘤是肿瘤细胞全部丢失上皮标记物，并获得间叶组织标记物的结果，其实质为同一组织来源的双相单克隆肿瘤[4]。本例肿瘤组织中两种成分互相混杂交错，局部互相移行，从形态学上支持以上单克隆双向分化的理论。有报道显示，肺癌肉瘤的预后较同期别非小细胞肺癌差，平均生存期为9个月，也有报道称两者基本相同。
胰尾部癌一般呈隐匿性生长，诊断时常已有转移。有报道显示，对胰腺体尾部肿瘤的诊断，CT优于B超[5，6]。本例定期做腹部B超检查，但发现肿瘤时其最大径已达5cm左右，并且一直报告肿物位于脾门部，胰腺大小形态正常。肝脏转移灶也较CT发现晚。这可能与胰腺为腹膜后器官，胃内胀气等因素可能影响B超对胰尾肿瘤的早期发现和诊断。而目前对胰腺癌的筛查主要采用B超，这可能是胰腺癌不能被早期发现的一个重要原因。
双原发癌的发生，可能与致癌因素的持续接触有关,亦可能与这些患者的肿瘤易感性有关。肺癌肉瘤的发生与吸烟有密切联系，并多见于50岁以上的男性患者[3]。吸烟同时也是胰腺癌的高危因素。本例患者吸烟20余年，每天平均20支左右。长期大量吸烟可能是本例双原发肺癌肉瘤和胰腺导管癌的重要原因。
双原发癌的发生较为少见，肺癌肉瘤合并胰腺导管癌更为罕见，因而对其警惕性不高。本例发现胰腺肿瘤时，医师首先考虑原化疗方案效果不佳，肺肿瘤胰腺转移而调整化疗方案。回顾本例患者检查结果，多项胰腺相关肿瘤标志物（表4）在肺部手术前已明显升高，肺部手术后其中两项不降反升，但都没有引起足够的注意和重视。由此可见，我们应该重视肿瘤标志物的敏感性和器官特异性，结合影像学检查，尽早发现原发肿瘤。
表4血清肿瘤标志物
参考文献
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