论文摘要
目的：分析法洛四联症（TOF）的病变特点,总结法四根治术临床效果并评价其中远期疗效。方法：回顾性分析我科自2002年1月至2009年1月间实施的239例TOF手术,其中在低温、体外循环下行TOF根治术230例（包括Ⅰ期手术226例,TOF中央分流术后Ⅱ期根治4例）。并对106人患者进行中远期随访,有详细心超数据者37人,对手术前、术后近期、术后远期心超数据进行研究,评判手术对心脏各病变指标的影响,并对中远期生存情况进行分析。结果：心肺转流时间平均（82.5±16.6）min,主动脉阻断时间平均（45.6±16.0）min。术后早期（30 d内）死亡6例,手术死亡率2.51%。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例,灌注肺、呼吸衰竭3例。其他主要并发症27例。随访6-84个月,晚期死亡2例,死于大量心包积液所致的心律紊乱。余者恢复良好。结论：TOF根治术疗效满意,术后病人症状、体征改善明显,手术风险低,中远期效果好,可作为TOF首选治疗手段。TTE研究结果显示：TOF根治术后心脏病变指标明显改善,手术后中远期可继续好转,但要达到正常很困难；不同手术方式的手术效果主要与TOF的RVOT梗阻严重程度（或PA的发育程度）有关,PA发育越好,手术效果越好；婴幼儿期手术心脏恢复相对较好,成人期手术LV功能恢复不甚理想,且易引起RV压力增高及PR。目的：分析法洛四联症（TOF）的病变特点,总结其手术治疗经验。方法：回顾性分析我科自2002年1月至2009年1月间实施的239例TOF手术情况,其中在低温、体外循环下行TOF根治术230例（包括Ⅰ期手术226例,TOF中央分流术后Ⅱ期根治4例）,根治术同时行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）手术各1例；非体外循环下中央分流术9例。结果：心肺转流时间平均（82.5±16.6）min,主动脉阻断时间平均（40.6±16.0）min。术后早期（30d内）死亡6例,手术死亡率2.51%。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例,灌注肺、呼吸衰竭3例。其他主要并发症27例。随访6～84个月,晚期死亡2例,死于大量心包积液所致的心律紊乱。余者恢复良好。结论：彻底的畸形纠正和合理的围手术期处理是手术成功的关键。