（1长江航运总医院武汉脑科医院神经内科湖北武汉430010）长江航运总医院武汉脑科医院神经外科湖北武汉430010）
【摘要】目的：提高临床对高颈段脊髓室管膜瘤的认识。方法：报道经手术和病理证实的累及高颈段脊髓的室管膜瘤1例，观察其临床、影像及病理学特点及其治疗方式和预后。结果：该病例颈椎MRI平扫显示第1至5颈椎椎体水平脊髓内见条带状低T1WI、T2WI周围高信号、中间低信号，增强扫描提示颈2～4段脊髓肿块环状强化，计算机测量全部病变范围15.1×7.7×52.4mm,全麻下行脊髓内病变切除术,术中病理诊断为胶质瘤室管膜瘤(WHO分级Ⅱ级)。结论：该病例是室管膜瘤，手术宜选取有明显强化囊变的肿瘤全部切除。
【关键词】脊髓室管膜瘤；磁共振成像；囊性变神经病理
【中图分类号】R739.4【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2018）34-0134-03
临床上，成年人较为常见的一种脊髓髓内肿瘤是室管膜瘤，对于任意年龄段患者均可能引发此类疾病，该病发病人群以中年人为主，男性发病率与女性无显著差异[1]。室管膜瘤指的是位于室管膜及室管膜下细胞，发病位置可能是脊髓内部多个部位，包括向下膨胀性生长、肿瘤向上膨胀性增长，其可以对多个脊髓阶段进行累及。常发生在颈段和颈－胸段。现报道经病理证实多节段颈髓室管膜瘤[2]1例。
1.病例摘要
患者，男性，53岁。主诉：“四肢麻木无力1年，加重2周”于2018年3月19日入院。现病史，患者6个月前，在无外接因素作用下产生双上肢麻醉，紧接者双下肢出现麻木，时间大约是6个月，感四肢无力，无大小便障碍，在当地医院诊断脑梗塞，对症处理后遗留四肢力弱，无明显活动障碍，生活自理、半年后出现四肢无力逐渐加重，未予重视，2周前无明显诱因四肢肌无力加重，双上肢抬举困难，双下肢行走拖行，无明显感觉障碍，症状进行性加重，无恶心、呕吐，无胸闷、胸痛、腹痛腹泻，外院诊断：脑梗塞，对症处理无好转。后就诊于我院，以“四肢无力待查”收入本院神经内科。从患者引发该病到目前，睡眠及饮食状况良好，大约6个月存在排便不畅现象，体重未发生显著改变。既往史：身体健康，存在饮酒史及吸烟史，高血压疾病患病时间为1年，最高血压200/110mmHg、未正规服用降压药及监测血压。半年前有腰椎病、颈椎病、十二指肠溃疡出血并输血史。否认高脂血症、感染、卒中、心脏病史、结核、糖尿病及其他传染疾病史；无外伤、过敏及手术史；个人史：患者生源地为湖北省，无疫区居住史和冶游史。已婚育有2子，配偶体健。家族史：否认家族中遗传病史，否认家族肿瘤病史。
体检：T：36.4℃、P：70次/分、R：19次/分、BP：115/60mmHg。神志清楚，语言清晰、流利，高级皮层功能恢复正常。经过颅神经检查之后，无显著异常状况，双上肢肌力3-级，左下肢肌力4-级，右下肢肌力4级，肌张力双上肢减低，双下肢无明显异常。双侧病理征阳性。共济协调。感觉无明显障碍，无肌萎缩或肌肥大，脑膜刺激征阴性。经过实验室和辅助检查之后，甲免三项、肝功能、血脂、肾功能、血凝、血糖及电解质均正常，常规血尿变正常。颈椎磁共振成像（MRI）（2018年3月21日）：第1至5颈椎椎体水平脊髓内见条带状低T1WI、T2WI周围高信号、中间低信号，增强扫描提示颈2～4段脊髓肿块环状强化（图1～4），计算机测量全部病变范围15.1×7.7×52.4mm，胸椎及腰椎核磁未见髓内病变，头核磁提示双侧基底节及半卵圆中心多发性腔隙性脑梗塞。
为明确诊断，于2018年4月1日全麻下行脊髓内病变切除术。方法：经鼻插管全麻后，采取左侧俯卧位，头架固定头部，术中采用体感诱发电位（SEP）和运动诱发电（MEP）监测，以此，对术中脊髓功能的影响进行判断，与此同时，对切除范围及手术进程进行指导。将病灶视为重点，然后在颈后正中位置作一切口，将皮下组织、筋膜及皮肤切开，将棘上韧带全部暴露出来，从棘正中位置将棘上韧带切开，一直到骨质位置。将附着在椎板及棘突位置的肌肉全部剥离，确保椎板及棘突充分显现出来。采用铣刀及磨钻切开后路椎板整体，采用骨蜡对骨源渗血位置进行止血，应用明胶海绵对硬脊膜外静脉丛出血位置进行压迫止血。切开正中硬脊膜之后，利用显微镜对蛛网膜仔细剪开，对脊髓后正中沟进行辨认，将软脊膜检查。在显微镜辅助下，从后正中沟将脊髓切开，一直到可以清楚看见肿瘤为止，边界尚清，无包膜，与周围髓内组织粘连紧密，呈灰黄色，囊性，质软，大小约15.1×7.7×52.4mm，血供一般。在脊髓及肿瘤分界位置开展分离操作，分离期间应用小面片联合明胶海绵实施压迫止血，尽量将双极电凝刺激减少。在显微镜辅助下，由脊髓中分离肿瘤，瘤腔彻底止血后填长条海绵冲水清亮后，与护士清点棉条棉片无误，以7-0可吸收细线缝合脊髓伤口，连续缝合脊膜，外覆一2.5×7.5cm人工硬膜，椎板复位以7套连接片固定，椎旁置引流管一根脱出皮外固定，然后逐层缝合手术切口。术中电生理监测未见异常。术后病检镜下见瘤细胞呈短梭形，核呈圆形、卵圆形，围绕血管呈不典型假菊形团样排列及血管外皮瘤样结构，部分细胞呈编织状排列（图5.免疫组化：AE1/AE3：+；EMA：灶+：Vim：+；GFAP：+；S100：+；NSE：±；P53：散在+；ki-67增生指数：3%：Olig-2：灶+；STAT-6：点+；CD34：血管+；CD99：+；BCL-2：+病理诊断：脊髓室管膜瘤（WHO分级Ⅱ级）。
图10颈髓图T2WI图11颈髓增强
2.讨论
现阶段，较为常见的脊髓内肿瘤是脊髓髓内室管膜瘤，此类经在脊髓内肿瘤中占据大约60%。室管膜瘤发病位置集中在脊髓中央水管管壁或者脑室，其组成成分以肿瘤性室管膜细胞为主，其在神经系统肿瘤中占据大约4%。病理分型：间质型、室管膜下室管膜瘤和乳头黏液型，其中WHOⅢ级属于间质型，WHOⅠ级属于室管膜下室管膜瘤，此外，还包括乳头状、伸长细胞型室管膜瘤、透明细胞型和细胞型，而上述均属于WHOⅡ级[3]。对于各个年龄段的人群来讲，均可能引发室管膜瘤，而且伴有两个发病高峰阶段，分别是30～40岁和2个月～16岁。男性患者与女性患者发病率未见显著差异。肿瘤发生部位集中在脊髓内部和脑室系统，脊髓室管膜瘤发病位置以颈-胸段和颈段为主，黏液乳头型室管膜瘤发病位置集中在圆锥-马尾位置[4]。现阶段，据有关资料显示，脊髓室管膜瘤平均病变范围处于2.1～4.61个椎体之间，主要集中在颈胸段位置[5-7]。该例患者累及颈2～4段脊髓病变，多节段脊髓病变，计算机体量计算15.1×7.7×52.4mm。
脊髓髓内室管膜瘤经过发展将会产生空洞，经过MRI增强扫描之后，肿瘤存在较为清楚的边界，中度逐渐向强化过度。该例患者颈髓病变呈现环状强化。病灶内可见多个囊腔形成，囊壁可强化或不强化，肿瘤边界清楚。肿瘤囊变逐渐增强，囊壁的组成成分以肿瘤细胞为主，通常情况下，与血液供应相同，经过本次研究结果可知，大量血管及肿瘤细胞产生增生，而这一想象将这一点证实。在靠近微端位置能够清楚地看将囊性变无显著强化现象，其是因为周围脊髓组织改变了肿瘤反应，造成该现象的机制如下：因为肿瘤导致脑脊液循环受阻一直到中央管扩张，或者因为脊髓组织使得肿瘤反应性发生变化，以脊髓头尾端囊腔呈现出来，脊髓缺血使得患者产生肿瘤坏死、脊髓软化或者出血的将产物，并聚集在肿瘤两种，以高渗性囊腔呈现出来，囊壁存在较为正常的胶质细胞，增强之后，两者未强化则代表良性囊变，无显著强化现象，手术期间未切除。因此，本次试验中选择无显著强化的颈髓部分切除进行研究。术后气管插管呼吸机辅助呼吸，七叶皂甙和甲强龙减轻脊髓水肿，5天后脱机，1周后拔管。术后四肢麻木感减轻，双上肢肌力2级，左下肢肌力4-级，右下肢肌力4级。术后4月随访，患者双下肢肌力5-级，双上肢肌力4-级，肌张力高。复查颈髓核磁平扫提神颈2～4椎管内条带状T1WI低信号、T2WI混杂信号、STIR混杂高信号，增强提示颈2～4段低信号未见明显强化。
3.结论
本次试验中，中年男性慢性疾病逐渐加重，并延长了患者患病时间，颈髓位置存在病灶，腰髓及胸髓位置未见病灶，病灶全长可以清楚的看见诸多不强化或者强化现象，囊变、影像学特点及临床，本次试验不支持经脑脊液播散种植的恶性肿瘤、脱髓鞘性疾病及脊髓炎症，经过研究表明，累及颈髓的室管膜瘤，选取有MRI强化的颈髓肿瘤部分全切除，可减少复发。
【参考文献】
[1]王忠诚.王忠诚神经外科学[M].湖北科学技术出版社，2005.967-968.
[2]YangYu-ming,JiangHong-zhi,ShaCheng,YuanQing-guo,WangChang-chun,XieHong-wen,ZhouKun,WangDa-ming.多节段颈髓室管膜瘤的手术治疗[J].Zhonghuawaikezazhi[Chinesejournalofsurgery],2007,45(10):705-
707.
[3]MarkR.Gilbert,RobertaRudaandRiccardoSoffietti.EpendymomasinAdults[J].Currentneurologyandneurosciencereports,2010,10(3):240-247.
[4]李青，徐庆中，王哲，等．室管膜肿瘤［M］．//KleihuesP，CavemenWK主编，李青，徐庆中，主译.神经系统肿瘤病理学和遗传学，北京:人民卫生出版社，2006:80-92．
[5]林丽萍，尹化彬，耿道颖.脊髓室管膜瘤的MＲ影像诊断［J］.医学影像学杂志，2013，23(9):1359-1361．
[6]王长春,王兴文,袁庆国,沙成,王大明.颈胸交界区多节段脊髓髓内室管膜瘤的显微外科治疗[J].中国现代神经疾病杂志，2009，9(2):149-152．
[7]王贵怀,杨俊刘藏,韩波,李德志,陈思源,杨宝.脊髓髓内室管膜瘤的显微外科治疗——附173例临床总结[J].中国神经肿瘤杂志，2007，5(1):9-12．