杨巍王东伟刘锐陈晶(黑龙江省医院南岗分院150000）
【摘要】目的讨论心肌病患者的护理。方法配合治疗进行护理。结论观察患者有无心慌、气促等症状。密切观察生命体征，尤其是血压、心率及心律。心功能不全、水肿、使用利尿剂患者注意对出入量和电解质的观察。使用洋地黄者，密切注意洋地黄毒性反应，如恶心、呕吐，黄视、绿视及有无室性早搏和房室传导阻滞等心律失常。了解大便情况，保持大便通畅。
【关键词】心肌病护理
心肌病是指除瓣膜病、冠心病、高血压、肺源性和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的疾病。其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常性右室心肌病四种类型。据统计在住院患者中，心肌疾病在心血管疾病死亡患者中占0．11％，其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病最为常见。
一扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)以一侧或双侧心腔扩大，室壁变薄导致心肌收缩期功能障碍，以充血性心力衰竭为特征，常伴有心律失常，死亡率高。
【病因】
病因尚不明确，近年来心肌病有增加趋势，青年男性发病多，男性与女性2.5：1，目前主要与以下因素有关：
(1)遗传与基因；
(2)持续病毒感染；
(3)细胞免疫；
(4)血管活性物质和心肌微血管痉挛；
(5)代谢异常、中毒等。
【病理】
其主要以心腔扩张为主，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓形成。
【诊断要点】
1临床表现
(1)早期：扩张型心肌病起病缓慢，可多年自觉无明显症状或只有轻微症状。
(2)后期：患者出现气急、水肿、肝大、端坐呼吸等充血性心力衰竭表现时才被诊断，体征为心脏扩大，常伴各种心律失常，附壁血栓可致栓塞。
2辅助检查
(1)胸部X线。
(2)心电图。
(3)超声心动图。
(4)核素心室造影。
(5)心导管检查。
(6)心内膜心肌活检。
(7)血清学检测：病毒滴度和自身免疫检查、血清铁和铁结合力测定。
【治疗】
1对症治疗强心、利尿，及时纠正各类心律失常。可用辅酶Q等药物改善心肌代谢。
2针对心力衰竭和心律失常除药物治疗外，可根据病情安置CRT-D、DDD、ICD等类型起搏器。
3心脏移植
二肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是以非对称性心室肥厚为特征，累及室间隔，心室腔变小，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。临床上据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。本病为青年猝死的原因。
【病因】
(1)遗传与基因；
(2)代谢异常。
【病理】
肥厚型心肌病主要是左心室形态学的改变，不均匀的室间隔肥厚、心尖、心室中部肥厚，使心腔变小，相对血流不足，细胞肥大，形态特异，排列紊乱。
【诊断要点】
l临床表现部分患者可无自觉症状，因猝死或体检中被发现，较多患者出现心悸、劳力性呼吸困难、乏力、眩晕及晕厥甚至意识丧失，部分患者因肥厚心肌耗氧增多而至心绞痛。
2辅助检查
(1)X线检查；
(2)心电图；
(3)超声心动图；
(4)心内膜心肌活检；
(5)其他：左心室造影及左心导管检查。
【治疗】
治疗的目的：缓解患者症状，预防心内膜炎、心律失常和猝死。
(1)口服β-受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂。
(2)介入或手术治疗：安置DDD起搏器、射频消融或切除肥厚的室间隔心肌。
【主要护理问题】
1气体交换受损与心力衰竭有关。
2活动无耐力与心力衰竭、心律失常有关。
3体液过多与心力衰竭引起水钠潴留有关。
4舒适的改变：心绞痛与肥厚心肌耗氧量增加，而冠脉供血相对不足有关。
5焦虑与慢性疾病，病情反复并逐渐加重，生活方式改变有关。
6潜在并发症感染、栓塞、心律失常、猝死。
【护理目标】
(1)患者呼吸困难明显改善，发绀消失。
(2)能说出限制最大活动量的指征，遵循活动计划，主诉活动耐力增加。
(3)水肿、腹水减轻或消失。
(4)患者主诉心绞痛发作次数减少、患者能运用有效方法缓解心绞痛。
(5)患者焦虑情绪缓解。
(6)患者未发生相关并发症，或并发症发生后能得到及时治疗与处理。
【护理措施】
1心理护理
(1)对患者多关心体贴，予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。
(2)β受体阻滞剂容易引起抑郁，应注意患者的心理状态。
(3)注意保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激。
(4)对失眠者酌情给予镇静药物。
(5)教会患者自我放松的方法。
(6)鼓励患者家属和朋友给予患者关心和支持。
2休息与活动
(1)根据患者心功能评估其活动的耐受水平，并制定活动计划。
(2)无明显症状的早期患者，可从事轻体力工作，避免紧张劳累。
(3)心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动。
(4)合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息。
(5)长期卧床及水肿患者应注意皮肤护理，防止压疮形成。
3饮食
(1)进食低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。
(2)对心功能不全者应予低盐饮食。
(3)每餐不宜过饱。
(4)应戒除烟酒。
(5)同时耐心向患者讲解饮食治疗的重要性，以取得患者配合。
4病情观察
(1)观察患者有无心慌、气促等症状。
(2)密切观察生命体征，尤其是血压、心率及心律。
(3)心功能不全、水肿、使用利尿剂患者注意对出入量和电解质的观察。
(4)使用洋地黄者，密切注意洋地黄毒性反应，如恶心、呕吐，黄视、绿视及有无室性早搏和房室传导阻滞等心律失常。
(5)了解大便情况，保持大便通畅。
5吸氧护理
(1)呼吸困难者取半卧位，予以持续吸氧，氧流量视病情酌情调节。
(2)应每日清洁鼻腔和鼻导管，每日更换湿化液，每周更换鼻导管。
(3)注意观察用氧效果，必要时做血液气体分析。
1起搏器植入术心脏起搏，尤以DDD起搏是一种治疗HCM的有效手段，其心脏除极顺序的改变、LVOT的拓宽及压力阶差的减低、收缩期前移减轻和左室充盈压降低是主要改善患者症状的可能机制。像药物治疗一样，这种方法不能长期持续改善症状，并且可能只会延缓而不能避免最后进行心肌部分切除术，所以这种治疗方法并不提倡普遍使用。
2心脏除颤器植入术HCM猝死的危险因素包括有已知基因型的倾向、持续性的室性心动过速或有心脏骤停先兆的、反复的晕厥、伴有运动性低血压以及室壁厚度达30min或者更厚的极度肥厚患者，特别是青少年或年轻人中更容易发生。具有猝死高危的亚组患者，可以从植入心脏除颤器获益，通过植入第三代ICD型自动除颤器能有效地控制恶性心律失常，预防猝死，提高生存率。
3心肌化学消融术1995年Sigwart首次发明这项技术，它使用乙醇部分消融室间隔。通过一特殊的导管送入冠状动脉左前降支的间隔支，注射无水酒精，从而造成可控制的室间隔上部心肌梗死。理想的终点是使室间隔上部变薄、运动减弱，从而使左室流出道增大并降低收缩期压力阶差，从而达到改善患者的血流动力学和症状。
4外科治疗外科主要为肥厚室间隔切开、切除术，适用于药物治疗无效，症状明显，左心室流出道压差在静息时等于或大于50mmHg(1mmHg—0．133kPa)或应激后压差等于或大于100mmHg伴间隔极厚者。手术可明显减轻流出道梗阻和并发的二尖瓣反流，术后70％患者症状明显改善，但至少10％患者仍继续存在显著的症状。外科心肌切除术也能成功减轻右心室流出道梗阻。手术病死率在有经验的医院中仅为1％～2％。
HCM患者若有与梗阻无关的严重的二尖瓣反流，可行二尖瓣置换术。极少数二尖瓣疾病患者可行二尖瓣修补术。但各种内科和外科治疗均无效时，可考虑心脏移植。
5展望HCM的遗传学研究已获重大线索，在10个有意义的基因中，任何基因突变和每个心肌基节的编码蛋白突变都可导致HCM。这使发生了基因突变且正在迅速进展的患者临床前诊断成为可能，并能够将确诊这种疾病的患者进行分类，然后选择恰当的治疗方法。笔者相信，致病基因的发现，将使其治疗发生革命性的改变。
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