论文摘要
目的：总结湘雅医院近年住院治疗儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）临床资料，探讨影响儿童ALL长期无病生存（DFS）的因素。方法：以2002年6月至2005年12月湘雅医院收治的初治ALL患儿199例为研究对象，收集临床资料，总结治疗结果，对依从性不同的患儿分组进行比较生物学特征、治疗相关因素及对无病生存的影响。各组生物学特征比较采用卡方检验或Fisher精确概率法，生存分析采用Kaplan-Meier方法，组间比较采用log-rank方法。全部数据经SPSS13.0软件处理。结果：儿童ALL199例，依从失败140例（70.4％），乡村儿童比例高于依从组，差异有统计学意义。114例患儿完成诱导缓解，完全缓解率（CR rate）92.1％，与免疫分型、有无中枢神经系统白血病（CNSL）、第19天（D19）骨髓幼稚细胞比例有关。59例依从治疗儿童3年无事件生存率（pEFS）62.4±9.2％，高危组（HR）、标危组（MR）、低危组（LR）分别为36.7±17.8％、62.1±14.9％、76.6±14.7％，差异有统计学意义（P＜0.05）。确诊时WBC高于100×109，危险度分型为影响EFS率的独立预后因素。59例中8例复发，其中中枢神经系统白血病（CNSL）4例、骨髓复发4例；4例死于感染，其中急性呼吸窘迫综合症（ARDS）2例，3例死于颅内出血。感染发生率与化疗强度、骨髓抑制程度有关，诱导缓解期为67.5％，高于其他化疗阶段。感染以G-菌为主，最常侵袭呼吸道。ARDS发生率为6／59（10.17％），均发生于年长儿维持治疗阶段，病死率高。结论：影响儿童ALL EFS的首要因素为是否接受治疗，我省儿童ALL治疗率低，尤其在农村，解决问题的根本需尽快建立健全的医疗保险制度。儿童ALL治疗后EFS与治疗依从性、临床危险度分型、治疗相关死亡、CNSL的防治及复发（包括骨髓及髓外）有关。危险度分型对指导治疗、提高EFS意义重大，准确细致的分型有待进一步研究完善。