梅红云樊有集张继旭杨萍（云南省保山市人民医院眼科云南保山678000）
【中图分类号】R776.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)25-0116-02
【摘要】手术治疗是先天性晶体半脱位目前唯一有效的方法，手术技术有其科学性和可行性。
【关键词】先天性晶体半脱位手术治疗
1典型病例
张××，女，6岁9月，因双眼视力差来诊。查体：瘦高，四肢细长，马脸，VOD4.2，VOS4.3，不能矫正，眼底很难看清，散瞳检查发现，双眼晶体均向上脱位，晶体下极赤道部几乎已向上移至瞳孔中心，瞳孔下半几乎成为一个半月形透亮区，下方悬韧带清晰可见，眼底除视乳头稍小外无其他异常，眼球轻微水平震颤，无斜视，全身其他各系统功能正常。诊断：马凡氏综合征。家系调查发现，其胞姐9岁，患同样病，但程度较轻且为上方脱位，VOD4.6-1.00D×180°=4.7，VOS4.7-1.00DC×180°=4.8，其母亲及姨娘、外婆均患此病，视力4.0～4.2不等且无法矫正。征得家属的同意，于入院第三天在全麻下对该患儿右眼成功施行晶体吸出及睫状沟的后房型人工晶体植入手术，术后一周VOD4.3，晶体位正，术后一月VOD4.4，术后三月VOD4.6，此时未见异常情况，又用同法为左眼成功施行了手术。植入后房型晶体为Alcon一片式，屈光度分别为右眼+22.5D，左眼+21.5D(术前A超测定)。左眼术后一周VOS4.4，术后一月VOS4.5，术后三月VOS4.7，双眼术后半年视力均为4.8，中心固视良好，未发现斜视及明显并发症。术后二年双眼视力下降为4.1,检查发现晶体后囊膜增生,以原晶体赤道部最明显且位于人工晶体后极正中,后用氩离子激光作后囊切开术,术后半年双眼视力恢复4.8，无其他异常。
2手术方法
全麻，白内障手术常规消毒铺巾，中度散瞳（5～6mm）,颞侧角巩膜2mm切口，前房注入少许透明质酸钠，再作晶体上边的小口径（<3mm）的撕囊，将晶体边绞碎边注吸直至完全干净，前后房再注少许透明质酸钠，扩大角巩膜切口为6mm，把人工晶体顺利水平植入后房睫状沟（9:00～3:00方位），以囊膜悬韧带隔作后支撑，摆正人工晶体位置后用缩瞳剂缩瞳，用SSB液注吸干净透明质酸钠，10-0尼龙线缝合角巩膜切口3针，SSB液恢复前房，结膜下注射庆大霉素2万单位，地塞米松2mg，结膜囊涂四环素可的松眼膏，无菌敷料包封。术后联合应用激素抗菌素，双星明活动瞳孔，每日换药及检查前房、瞳孔和晶体情况，术后一周出院。
3结果
术后双眼视力分别为：一周VOD4.3，VOS4.4，一月VOD4.4，VOS4.5，三月VOD4.6，VOS4.7，半年VOU4.8，平均增加5排,中心固视良好，无斜视及明显并发症，继续观察视力有逐渐增加的趋势，治疗效果明显。两年后做激光后囊切开术，VOU4.8。
4讨论
4.1先天性晶体半脱位是一种性染色体显性遗传病。可以单独出现，也可能是马凡氏综合征的一种表现。
4.2我院开展后房型人工晶体植入手术已十余年，因此，我们设想在没有超声乳化的情况下从两方面来实现对该病的理想治疗有一定的可行性：一是通过一小切口将晶体吸出，然后将后房型人工晶体植入到睫状沟，用晶体囊膜及悬韧带作后支撑；另一方面是作后房的悬吊型人工晶体植入。只要手术顺利成功，术后黄斑功能就能早日恢复，避免弱视形成。由于前房型晶体的许多缺点，我们不主张用。只要做到以下几点，要达到理想视功能还是有保证的：（1）年龄必须在7岁以前。（2）手术必须保留囊膜及悬韧带以作为后房型晶体的支撑。（3）最好有带前节波切的超声乳化仪，万一悬韧带断裂或囊膜破裂，玻璃体流出，必须做前节波切后再做悬吊的后房型人工晶体。（4）手术一次最好做一只眼，另一眼3月后再做，以确保手术安全。（5）撕囊时最好在脱位对侧且远离瞳孔中央的位置作小口径的撕囊(<3mm)，再慢慢注吸干净晶体。（6）切口最好作颞侧切口。
4.3目前我们面临的另一个问题是可能的后发障的形成。可喜的是目前眼科的激光治疗技术也相当的先进，可以作激光后囊切开术来恢复视力，这是没有问题的，关键是手术能早日恢复黄斑区视力。
4.4对于手术时悬韧带断裂或囊膜破裂必须做前节波切而植入后房悬吊型晶体者，建议尽可能清除囊膜以防后发障的发生，保证术后视力持续提高。
4.5对于病情较轻（轻度上方脱位）矫正视力在4.7以上者，说明其黄斑功能并无明显影响，不需要手术治疗。另外，年龄已超过7岁，病情较重，估计有明显弱视，黄斑区功能无法恢复者，手术无效，应放弃手术。
4.6至于姐妹俩病情为什么不同，有待进一步探讨。
4.7我们认为外伤引起的晶体脱位或半脱位也可以用上述手术方法来提高视力，这时手术就不受年龄的限制，特别是有玻璃体前脱者越早手术越好。
对典型病例来说，这种手术方法是明显有效的，本文对先天性晶体半脱位手术治疗的可行性进行了初步的探讨。
参考文献
[1]郭向明等.中国实用眼科杂志，1994，12:12-737.