荀月娥(黑龙江祥云皮肤病医院150001)
【摘要】目的讨论常见免疫大疱性皮肤病的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论自身免疫性大疱病还是要用糖皮质激素或免疫抑制药。治疗类天疱疮的治疗相对比较容易，只要选用糖皮质激素、免疫抑制药，从小量到中等剂量使用，即可获得治愈的效果。较轻者不用糖皮质激素，口服氨苯砜或羟氯喹或雷公藤即能获得治愈。外用药不起太大作用。疱疹样皮炎治疗上更容易一些，服用氨苯砜或羟氯喹会有效，小剂量糖皮质激素即有效，如果1年以上不进食谷胶类食物，不仅疱疹样皮炎能好转，谷胶性肠病也能自愈。可外用止痒药。
【关键词】常见免疫大疱性皮肤病治疗
一、天疱疮
天疱疮(pemphigus)是比较严重的大疱性皮肤病。大疱指的是直径在1厘米以上的水疱，小于l厘米的称为水疱。大疱性皮肤病分两类，一类属于自身免疫性大疱病，即自身产生的抗原攻击皮肤组织而发生大疱，在大疱处可以找到相对应的抗体。另一类为非自身免疫性大疱性皮肤病，绝大多数为遗传性大疱病，其严重程度不亚于自身免疫性大疱病。
1临床表现天疱疮从临床、组织病理学及免疫学可以分为4型：即寻常性天疱疮(pemphigusvulgaris，PV)、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮，其中以寻常性天疱疮最为常见，病情最为严重。故本节只介绍寻常性天疱疮，从中可以联想到其他3型天疱疮之大概。
寻常性天疱疮好发于20～50岁以上的壮年，两性发病相等或男性略高一些。本病大多数先发于口腔，包括口唇与舌，在口腔、唇、舌上发生大疱。这种大疱组织病理学及免疫荧光检查发生在表皮范围内，所以疱壁薄，张力小，容易破，称为松弛性大疱。在口腔部位的大疱更容易破(因为要咀嚼、说话)，而形成疼痛的糜烂，而且一有好转又反复发生新大疱。全身任何部位均可发生大的如核桃大或小如枣粒大之大疱，因为大疱发生在表皮的棘细胞层，故为松弛性大疱，张力小，疱角处疱壁与皮肤之间的角较钝(角度较大)，在松弛的大疱上稍加压力，大疱可以被挤压扩大，或看起来是正常的皮肤，用手指摩擦后可以发生大疱，此为尼氏(Nikolski)征阳性。大疱皮较薄容易被挤破而形成糜烂面，当全身广泛发生大疱，患者无论坐或卧均会被体重压破而呈多处的糜烂面。糜烂面呈鲜红色，有渗出，疼痛，使患者坐卧不安，只能站立，口腔疼痛又不能进食，全身大疱破溃、渗液，所以患者体能消耗极大，痛苦难忍，病期久长。
2诊断根据病史、临床症状，如腔口、外生殖器及全身皮肤松弛性大疱，尼氏征阳性，很容易诊断。皮肤组织病理学(要取新发而完整的大疱)可以看到大疱在表皮内，棘层组织免疫荧光可以找到免疫球蛋白A或M(IgA、IgM)，还有补体C3一起沉积在棘细胞层内，故呈网状分布。血液中也可找到IgA或IgM、C3补体。根据病史，查体所见，组织病理学所见寻常性天疱疮很容易确诊，其他3种天疱疮的亚型有些不同的特点，也容易鉴别。
3治疗自身免疫性大疱病还是要用糖皮质激素或免疫抑制药。临床上根据患者病情的轻重，决定用药量的大小。最难的是“拉锯战”，用药量大一点，病情好一点，药物剂量减一点，病情又加重，药物剂量又要加上去。总的来讲，病情稳定一些再缓慢地减量。最近使用大剂量免疫球蛋白静脉滴注治疗效果会好一些，至于大剂量糖皮质激素冲击疗法只能用于病情危重患者，一般剂量无济于事时才能应用一下，但剂量大不良反应也大，所以天疱疮患者长期用糖皮质激素和免疫抑制药多会有明显的、严重的不良反应。局部治疗还是用各种糖皮质激素制剂，或外用抗感染药。口腔、口唇损害影响吃饭、说话，疼痛难忍，可外用口腔基质的糖皮质激素或麻醉药或刺激上皮生长药等，治疗天疱疮是一种持久战。
二、大疱性类天疱疮
类天疱疮(bullouspemphigoid，BP)是20世纪50年代由皮肤病理学家Lever氏从天疱疮中把它独立分离出来，因为其在临床上与病理上与天疱疮有所不同，故称类天疱疮。
1临床表现本病多见于50～60岁以上的老年人。两性相等。表现在躯干、四肢广泛地发生张力性大疱，即大疱疱壁较厚，疱腔较紧张，所以疱角呈锐形，即疱壁与表皮几乎呈直角。这种大疱不容易破溃，也不侵犯口腔、外生殖器黏膜，大疱直径在1厘米以上，位于表皮与真皮之问。因疱壁厚，很少破溃，故尼氏征阴性，病情比天疱疮要轻，病程比天疱疮要短，治疗比天疱疮容易。当皮肤科病理医师们发明组织病理学免疫荧光检查方法，证明其免疫复合物(免疫球蛋白和补体)沉积在基底膜带时，Lever教授把类天疱疮从天疱疮中分离出来，大家公认它是一种独立的大疱病。临床上可以观察到少数大疱性类天疱疮的患者会伴发内脏癌。
2诊断根据发病年龄、发病过程、张力性大疱、尼氏征阴性，可以诊断为大疱性类天疱疮。如果做皮肤活检(取新发的大疱，完整地取下来，不要弄破大疱)，组织病理学见大疱的顶部为全层角质形成细胞，疱底为基底层与真皮层之分界线上，免疫荧光染色可以在基底膜腹带上有IgG和C3补体，呈线状分布，血清中也可测出IgG和C补体的存在，诊断很容易确定。
3治疗类天疱疮的治疗相对比较容易，只要选用糖皮质激素、免疫抑制药，从小量到中等剂量使用，即可获得治愈的效果。较轻者不用糖皮质激素，口服氨苯砜或羟氯喹或雷公藤即能获得治愈。外用药不起太大作用。
三、疱疹样皮炎
疱疹样皮炎(DH)在大疱性皮肤病中占第三位，它有独特的临床表现。
1临床表现疱疹样皮炎可发生于青壮年，皮损发生于躯干、四肢，皮损呈疱疹样，即大小在1厘米以内的集簇性、张力性水疱，水疱集簇成堆，有时集簇性水疱呈花瓣状、圈环状，称之为疱疹样皮炎。自觉瘙痒，病情时轻时重，水疱也是此起彼伏。
疱疹样皮炎除自觉瘙痒症状与前述两种大疱性皮肤病不同外，疱疹样皮炎还合并有谷胶性肠病的症状，即疱疹样皮炎患者进食谷胶(即进食小麦、大麦、燕麦、黑麦)食物发生谷胶性肠病，有腹痛、腹泻。疱疹样皮炎病情加重时，患者对碘剂也过敏，服用碘剂使疱疹样皮炎加重。
2诊断根据疱疹样皮炎患者以上主诉，以及群集的皮肤水疱、自觉瘙痒等症状，较容易诊断。组织病理学检查，水疱在乳头层上、基底膜下可以找到水疱，而免疫荧光检查见免疫复合物IgE沉积在真皮乳头层上，即可确诊。
3治疗疱疹样皮炎治疗上更容易一些，服用氨苯砜或羟氯喹会有效，小剂量糖皮质激素即有效，如果1年以上不进食谷胶类食物，不仅疱疹样皮炎能好转，谷胶性肠病也能自愈。可外用止痒药。
参考文献
[1]吴志华.现代皮肤性病学.广州：广东人民出版社，2000，1021.