邓淑华大庆市大同区同信医院（163515）作者简介：1953年12月出生，女，主治医师，籍贯：大庆市，科室：妇产科
随着医疗技术的发展，女性的一些先天性妇科疾病也逐渐的被高超技术所攻破。女性先天性生殖器官发育异常的情况，除了有先天性无阴道外，还有处女膜闭锁、阴道闭锁、阴道横隔、阴道纵隔等，很多人会将他们混淆，其实他们的表现以及症状都是不相同的。
1.女性先天性生殖器官发育异常（1）先天性无阴道：先天性无阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。青春前期常不易被发现，青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。这类疾病只需到医院做一个阴道成形术即可。（2）处女膜闭锁：当发育异常，处女膜没有开口，即称为处女膜闭锁或无孔处女膜。这类女性，子宫和阴道发育多属正常，只是因处女膜闭锁，月经来潮时经血流不出来，起初经血积存于阴道，继而子宫及输卵管内也有经血积聚。患者可出现逐月加剧的周期性腹痛，如果处理过迟，积蓄在盆腔的血液越来越多，形成包块，造成盆腔和输卵管粘连，就会导致婚后不孕。（3）或逆流的经血在盆腔中种植，演变成能在盆腔产生月经的另外一种病变，即子宫内膜异位症，也是导致不孕的重要原因。处女膜闭锁的处理并不困难，幼女期无需处理，青春期及早做处女膜切开术使每月的经血引流通畅即可。（4）阴道闭锁：阴道闭锁即阴道上段及子宫多发育正常，仅下段有2-3cm的闭锁，至青春期后其临床表现与处女膜闭锁相似即月经来潮时经血流不出来，但处女膜没有外膨，阴道内包块的位置也较高，处理应及早切开闭锁的阴道，引流积血，并行阴道整形术。（5）阴道横隔：阴道横隔可发生于阴道内的任何部位，隔的厚薄不一，约1cm左右，横隔没有孔者即完全性横隔，月经来潮时经血流不出来;横隔有孔者即不完全性横隔，没有阴道积血的表现。阴道横隔的位置偏低者，可出现性生活不满意，需行阴道切开术即可。（6）阴道纵隔：阴道纵隔即完全性纵隔形成双阴道，多同时存在双子宫和双宫颈，一般没有症状，不需处理。另一种为不完全性纵隔，不及时处理，会妨碍性生活和阴道分娩，应做切开术。如果纵隔偏向一侧，成为阴道斜隔，该侧阴道完全闭锁，经血会潴留，应及时做切开术恢复经血通畅。
2.治疗手段有以下几种：
2.1处女膜闭锁处女膜无孔，阴道与外明前庭不通。如内生殖器发育正常，初潮后经血不能外流，将积存于阴道内，随后积存于子宫、输卵管内而反流入腹腔，引起逐渐加重的周期性下腹痛，下腹正中出现逐渐增大之包块，常伴尿潴留。检查时可见处女膜膨隆，透露紫蓝色。
肛查扪及直肠前面有囊性包块，子宫增大，甚至子宫两侧都有块物。手术很简单，只需切开处女膜即可。治疗以及时手术切开为主。先用粗针穿刺处女膜中部膨隆部,抽出陈旧积血后再进行“X”形切开,排出积血;常规检查宫颈是否正常,切除多余的处女膜瓣;修剪处女膜,再用可吸收缝线缝合切口边缘,使开口成圆形。
2.2阴道闭锁症状与处女膜闭锁相似。检查时，处女膜虽有孔，阴道不通，在闭锁以上部位可扪及积血形成的包块。需行阴道成形术。无阴道如合并无子宫或痕迹子宫，青春期后无月经，婚后不能性交。可在婚前进行人造阴道术。如子宫发育正常，卵巢功能良好，则因子宫积血出现周期性下腹痛应在初潮年龄时进行手术。
2.3阴道横隔或纵隔横隔大多位于阴道上段．完全性横隔少见。多数在横隔中央或一侧有小孔，经血可从小孔排出。位置较高的横隔不影响性交，位置较低者有碍。若能受孕，分娩时，胎儿下降受阻。如横隔厚，需行剖宫产术。如横隔薄，可在分娩过程中切开。纵隔也有完全性和不完全性两种，两者都不影响经血排出、性交及受孕。完全纵隔常合并双宫颈、双子宫，一般不需处理。
2.4双子宫即两个子宫。因子宫内膜面积倍增，可有月经过多或经期延长。妊娠后，非孕侧子官亦稍增大，可妨碍胎儿下降，造成阻塞性难产。一般不需处理。双角子宫或纵隔子宫子宫底部是双角形，称为双角子宫。外形正常而宫腔被隔成两半者，称为纵隔子宫。一般无症状，能受孕，但妊娠后易发生流产、早产、胎位不正。可施行成形术矫治。
2.5两性畸形外生殖器官发育不全，难辨男女，性腺（卵巢、睾丸）发育异常，影响性功能。体内具有卵巢及睾丸两种性腺的，称为真两性畸形。外生殖器官为混合型，体内只有一种性腺（或是卵巢，或是睾丸）的，属于假两性畸形。诊断明确后，应及早手术治疗以减少精神创伤。
3.腹腔镜下腹膜阴道成形术—目前最理想的手术方案
采用全身麻醉，患者取截石位，分腹部和会阴部两部分进行，采用腹腔镜下腹膜代阴道成形术，使人工阴道达到完美状态。
优势1：此手术方式具有创伤小、痛苦少、无瘢痕、恢复快、全身反应轻，住院时间短的优点，是目前先天性无阴道患者最为理想的手术方式。
优势2：采用腹膜作为阴道造穴后的辅衬，具有吸收、分泌、防御功能，愈合能力强、接触面光滑的优势，是重建阴道的理想覆盖物。
优势3：临床上也会有采用羊膜、结肠等作为阴道造穴后的辅衬，但已被绝大多数医院淘汰，目前华西腹膜代阴道成形术具有并发症少，无异味等优点。
以上女性生殖器官发生异常均可通过手术的方式来治愈的，除了先天性无阴道情况，女性只能通过手术改善不能过正常性生活的现状外。
4.讨论女性生殖器官在形成、分化、发育过程中,在其各部位都可能发生发育异常,部分发育异常会导致生道的梗阻,青春期女性发育后月经血无法正常排出而引发各种急症。处理这些问题还应注意是否有泌尿道的发育异常,因女性生殖器官与泌尿器官在起源上相同,约10%泌尿道发育异常者伴有生殖器官发育异常,甚至伴发消化道发育异常。对于青春期女性生殖器官发育异常的正确诊断,减少因误诊而致的不必要开腹探查手术,有着重要的意义。