丁艳杰赵清（通讯作者）
(河南大学淮河医院风湿免疫科河南开封475000)
【中图分类号】R77【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2014）23-0253-01
1.病例报告
患者，女，57岁，因“间断性视物模糊伴听力下降一年余”就诊。患者自述此次就诊前视物模糊及听力障碍各单独反复发作两次，每次及时给予激素治疗后病情好转。曾诊断为自身免疫性耳聋，并明确诊断为“右眼葡萄膜炎”。既往有急性多发性神经根炎，给予激素治疗后好转。查体：睫状充血（+），左耳听力下降，左侧肢体感觉迟钝，痛觉减退，四肢肌力Ⅴ级，余无异常。检查：血常规、尿常规、粪常规、甲状腺功能、抗ds-DNA、ACA、ESR、ANA抗体谱、抗ENA抗体、肌电图检查无异常。艾森克个性测验及精神科C类量表测查：良好。双耳TE.DP均为引出，心脏彩超示：轻度三尖瓣关闭不全。B超示：轻度脂肪肝、肝囊肿。胸片示：两肺纹理增多。心电图示：窦性心律，大致正常范围心电图。诊断为Cogan综合征（Cogansyndrome,CS），予甲泼尼龙40mg/d，静滴5天后，改为泼尼松30mg/d，治疗2周后，患者听力好转，左侧肢体麻木不明显。给予出院。
2.讨论
Cogan综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征，最早由Mogan和BaumGartner(1934)报道，后由Cogan(1945)[1]确定为一种独立的全身性疾病，典型的CS为眼部的非梅毒性基质性角膜炎（可伴有结膜炎或结膜下出血或虹膜炎）；前庭听觉的症状，即突然的恶心呕吐耳鸣眩晕伴有逐渐的听力损失；眼部与前庭听觉的发作时间间隔在2年内。其病因及发病不清楚，目前公认为属于自身免疫性疾病。多发于儿童和年轻人,性别并无明显差异,发病平均年龄22岁。起病多急骤，有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现，全身症状包括周身不适，疲倦无力，食欲不佳和失眠等。
由于CS为一种临床上罕见的全身性疾病,发病时症状无特异性,眼部症状与耳部症状可同时出现或不同时出现,如本例患者眼部症状与耳部症状出现间隔的时间为12个月。给早期诊断带来困难,而本病又需要及时治疗挽救听力和视力,如果不及时治疗常有进行性听力丧失，可双耳或单耳聋或进行性视力下降，失明。所以临床医生应熟悉本病,以免延误治疗。
其主要特征为：①非梅毒性间质性角膜炎;②眩晕等前庭神经症状;③严重双侧性神经性耳聋;④系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭，胃肠道出血等。可有系统性损害，目前认为全身病变是由血管炎引起的,可累及大、中、小各级血管,并可出现全身症状。系统坏死性血管炎引起血管栓塞、狭窄、出血导致各个器官系统出现相应的症状。非特异性全身性表现包括发热、体重减轻、疲乏、关节痛和肌痛、头痛、淋巴结肿大、脾大、腹泻、血便等。
糖皮质激素是治疗本病的基本药物[1-3],糖皮质治疗无效是,可联合免疫抑制剂治疗,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺或环孢素A[4]等。
参考文献
[1]CoganDG，syndromeofnon-syphiliticinterstitialkeratitisandvestibule-auditorysymptoms[J].ArchOphthalmol,19465,33(2):144-149.
[2]HaynesBF,Kaiser-KupferMI,MasonP,FauciAS,Cogansyndrome:studiesinthirteenpatients,long-termfollow-up,andareviewoftheliterature[J].Medicine,1980,59(6):426-441.
[3]GraslandA,PouchotJ,HachullaE,etal,TypicalandatypicalCogan,ssyndrome:32casesandreviewoftheliterature[J].Rheumatology,2004,43(8):1007-1015.
[4]AllenNB,CoxCC,CoboM,etal,useofimmunosupperressiveagentsinthetreatmentofsevereocularandvascularmanifestationsofCogan,ssyndrome[J].AMJMed,1990,88(3):296-301.