杨秀章
（大理州人民医院ICU病房云南大理671000）
【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2014）10-0349-02
肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长反复发作，长期预后不良。临床表现：①初次发作，起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。②反复发作期，初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血、咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。③后遗症期，多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，缺氧紫绀常见，并可见导致肺源性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止，但大多数病人仍有间断发作。实验室检查：①不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血者多见。血清铁蛋白降低。②发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数commbs试验可以阳性。③痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。X线检查：初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或栗粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或栗粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。治疗：目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1～2mg/kg·d共4周，现将情况报告如下。
一、临床资料
患儿，女，8岁10个月。三年前确诊为“特异性肺含铁血黄素沉着症”，曾多次反复发作，持续口服强的松10mg/日,已服用了9个月，满月脸。此次发病因发热、咳嗽、气促收住儿科。在儿科经过抗炎、抗病毒、鼻导管给氧等治疗无好转，病情迅速恶化，患儿神志不清，面色苍白，鼻翼扇动，呼吸急促，口唇发绀，心率增快。立即请我科ICU医生会诊，经紧急气管插管后转入ICU病房进一步抢救治疗。转入时患儿神志不清，全身皮肤粘膜青紫、有花斑，心率150次/分，呼吸60次/分，血压110/50mmHg,体温38.4℃，血氧饱和度45%～50%，吸气性三凹征阳性，双肺呼吸音粗未闻及干湿性罗音，心律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝脾未触及。实验室检查：白细胞32.56×109，红细胞3.54×109，血红蛋白97g/L，红细胞压积30.02%，中性粒细胞百分比88.8%，淋巴细胞百分比5.3%。痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒。X线摄片显示：肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状，边缘不清，密度不一的云雾状影。
二、治疗
转入ICU后接呼吸机辅助呼吸，呼吸机模式为SIMV，呼吸机氧浓度（FiO2）为80%，PeeP为10cmH2O，PS14～18cmH2O，持续镇静，立即抽血配血，每天给新鲜洗涤红细胞200ml静脉输注，共三天，血常规检查：红细胞4.01×109，血红蛋白110g/L，红细胞压积41.2%。甲强龙注射液80mg静脉注射每天二次，三天后改为40mg每天二次，抗生素头孢曲松钠他唑巴坦注射液1g/次，每天三次，同时给予静脉补充热量及鼻饲流质。经过一周治疗后，患儿病情平稳，逐步脱机拔管，痰液呈白色，未带血丝。
三、护理
1、一般护理：①给患儿吸痰的过程中要注意观察痰液的颜色，尤为重要，如果痰液呈鲜红色血痰或者痰液中带有血丝，说明肺出血，要立即报告医生，进行止血，输血等处理。如果痰液呈棕色，说明是陈旧性积血，如果痰液呈灰白色或白色，说明无肺出血。吸痰的过程中要注意吸痰管粗细要适宜，不能过粗，吸痰的压力要小一般为100～200cmH2O，动作要轻柔，吸痰的时间不能过长，一般为10～15秒，因为患儿肺功能较差，贫血重，缺氧耐受性差，如意导致缺氧，加重病情。②根据医嘱定时给予流质饮食，增强患儿的抵抗力，每次鼻饲之前抽吸胃液，观察胃液的颜色，及时了解是否有应激性消化道出血。③严密观察患儿的生命体征，如体温、血压、心率、呼吸等尤其是心率和呼吸。④因患儿贫血，抵抗力低下，要加强保护性隔离及无菌技术操作。
2、心理护理：因患儿贫血，乏力加之呼吸困难，有濒死感，患儿较恐惧，所以剧烈哭闹，进一步加重缺氧，加重病情。与患儿及家长有效沟通，现代医学科技在不断发展，通过有效的治疗，积极的配合，本病是可以缓解并有治愈可能的。增加患儿和家长战胜疾病的信心。患儿在咯血或咳痰痰中带有血丝时，患儿及家长情绪较紧张，要指导患儿及家长及时清除口腔内的血液及血凝块，以免误吸，引起窒息，危及生命。
四、讨论
通过呼吸机辅助呼吸，改善缺氧，通过输洗涤红细胞，纠正贫血，甲强龙大剂量冲击治疗是控制本病重要的治疗手段。做好患儿及家长的心理护理也是缓解本病的有效方法。通过有效的治疗和护理，患儿病情逐渐平稳，一周后脱离呼吸机，10天后转儿科继续巩固治疗。