论文摘要
目的原发性低钾型周期性麻痹（primary hypokalemic periodic paralysis, HOKPP）,是一组以周期性突然发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特点的临床综合征,伴有血清钾浓度降低。该病发病机制复杂,尚未完全阐明。目前HOKPP治疗以补钾等对症治疗为主,未能从根本上阻止麻痹的再次发生。本试验通过总结HOKPP的临床特点及观察HOKPP骨骼肌组织形态学变化、TNF-α、IL-6的表达及免疫复合物的沉积情况,研究炎症免疫因素在HOKPP发生发展中所起的作用,从炎症-免疫角度探讨HOKPP的发病机制,为HOKPP的预防及治疗提供理论依据。方法HOKPP组收集自天津医科大学总医院内分泌科确诊为HOKPP的住院治疗的患者,男33例,女3例,排除其他疾病所引起的低钾血症、严重的心、脑、肝、肾等系统疾患及明显的精神异常、消瘦、酗酒等,总结36例HOKPP的临床特点,所有病例均行骨骼肌活检,术前2周内未使用免疫抑制药、降脂药、阿司匹林等药物。对照组收集自天津医科大学总医院骨科确诊的骨折手术患者,男12例,女2例,排除低钾血症及严重的心、脑、肝、肾等系统疾病,无周期性麻痹及精神病家族史。所有病例均经骨折手术部位取骨骼肌组织,留取的骨骼肌标本做HE、MASSON、PTAH染色,光镜下观察组织病理变化,采用免疫组织化学的方法对骨骼肌TNF-α和IL-6的表达以及免疫荧光染色的方法对IgA、IgG、IgM、C3、Clq和FRA的沉积情况进行检测,并通过Image-Pro Plus 6.0进行图像分析,应用SPSS 17.0对各组指标表达的强弱进行统计学分析比较。结果1.发病年龄（25.94±10.29）岁,男女比例33：3,表现为发作性的四肢乏力、迟缓性瘫痪27例,双下肢为著,其中伴有肌肉酸痛17例。24例于晨起时发病。19例发病前有明显诱因。6例有家族史。麻痹发作时血钾（2.21±0.58） mmol/L24h尿钾（65.92±30.14） mmol/24h,1例糖尿病（diabetes mellitus,DM）,5例糖耐量减低（impaired glucose tolerance,IGT）,32例高胰岛素血症,AST （46.67±33.69） U/L, CK （118.22±77.39） U/L, ACTH （48.71±27.70） pg/ml,血COR （21.88±8.85） ug/ml,24h尿COR （77.36±37.36） ug/24h, PRA（1.28±1.43）ng/ml/h, ALD （12.64±3.95） ng/dl, ATⅡ（50.55±14.68） pg/ml,24小时尿ALD （2.57+1.79） ug/24h。2. HOKPP组部分肌纤维萎缩、空泡变性、胞浆吸收,肌细胞纤维化,肌横纹模糊,明、暗带消失,肌细胞核增生,核内移,间质增生,散在炎细胞浸润。TNF-a在照组骨骼肌仅有少量表达,HOKPP组骨骼肌有明显的阳性表达（p<0.01）。IL-6在对照组骨骼肌仅有少量表达,HOKPP组骨骼肌有明显的阳性表达（p<0.01）。在对照组骨骼肌,IgA、IgG、IgM、C3、Clq和FRA极少沉积,而在HOKPP组IgA、IgG、IgM、C3、Clq和FRA有大量沉积（p<0.01）。结论1.HOKPP是一种多因素参与的疾病。2.HOKPP的临床特点包括多为散发病例,好发于10～30岁,男性多于女性,发病前常有饱餐、劳累、感染等诱因,多于晨起时发作,多累及四肢肌,双下肢为著,严重病例可累及呼吸肌。发作时血钾水平多为重度低血钾,发作间期完全正常。多合并有高胰岛素血症和IGT。半数以上血ACTH、COR和尿COR水平升高、RAAS系统激活。肌酶以AST和CK升高为主,血钾水平越低,肌酶升高越显著。3.HOKPP骨骼肌存在组织病理改变、炎症因子及免疫复合物的表达和沉积,故推断HOKPP出现了骨骼肌的损伤,炎症因子介导的免疫反应参与了这一损伤过程。
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标签：低钾性周期性麻痹论文; 骨骼肌论文; 组织病理学论文; 炎症因子论文; 免疫复合物论文;